35岁的艾瑞克，原本是个活力满满的人，但自从得了颅咽管瘤，他生活变得异常艰难。肿瘤压迫了第三脑室，还影响到了视神经。

　　他的步态变得紊乱，走起路来摇摇晃晃，一不小心就会摔倒。

　　认知能力也受到了影响，经常忘事儿，注意力也无法集中。

　　原本宽广的视野，如今也变得缺损，看东西总是缺一块。

　　面对这样的困境，艾瑞克和家人都在努力适应，希望早日战胜病魔，恢复往日的生活。

　　幸而，他寻求到了INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)的治疗。

　　福教授结合患者实际病情制定了个性化的手术切除方案。他采用单鼻孔经鼻内镜及显微镜开颅手术，在最大程度地保护神经功能的基础上，实现了肿瘤的安全全切。

　　术后，艾瑞克的症状得到很大改善。他的视力、视野恢复正常，没有颅神经麻痹症状，认知功能改善，垂体功能恢复正常。他可以如常工作，生活质量得到很大改观。

图1 后视交叉性颅咽管瘤患者肿瘤术前(A，C)和术后(B, D)矢状位增强MR对比，显示肿瘤全切

　　INC福教授安全全切颅咽管瘤手术纪实

　　病情介绍

　　▼术前情况

　　▼不同手术入路示意图

　　手术过程

　　第一阶段，通过经神经内镜经鼻入路进行视交叉和神经减压，从而为后续切除肿瘤做准备。然而随着肿瘤的加速生长，新的视觉缺陷出现和对下丘脑和第三脑室的压迫影响，需要再次手术切除。

　　▼两种手术通道对比

　　▼内镜经鼻入路——右侧单鼻孔入路

　　▼视神经、垂体、垂体柄等得到暴露

　　▼内镜手术取出部分肿瘤

　　▼第一阶段术后情况：全垂体功能减退得到稳定、步态紊乱和认知障碍改善、视觉功能的改善、无脑脊液露。

　　▼第二阶段手术：开颅手术、后岩骨入路

　　视频中描述了后岩骨入路有关的技术和详细的术中解剖，包括横窦-乙状窦连接的后部移位，在天幕切开时如何保护静脉结构，肿瘤切除时第三脑室底部的辨认和保护，细致的多层次闭合等。

　　▼体位：仰卧位;术中神经电生理监测

　　·运动诱发电位(MEPs):监测下行运动神经传导系统的功能

　　·肌电图检查(EMG):监测支配肌肉活动的颅神经、脊神经根丝以及外周神经功能

　　▼术中图像：

　　(A)经后岩骨入路，横窦-乙状窦连接处向后部移位，创造手术通道(白色箭头)。(B)分离脚间池蛛网膜，暴露肿瘤，内窥镜辅助可以对术野进行详细探查(C)，以便更好地了解周围的神经血管解剖结构(D)。CN：颅神经;  L optic N, left optic nerve：左视神经; R optic N, right optic nerve：右视神经。

　　▼将肿瘤吸出：

　　术后情况

　　视力、视野恢复正常，没有颅神经麻痹症状，认知功能改善，垂体功能恢复正常。

　　▼术后瘤腔：

资料来源：https://doi.org/ 10.1055/s-0037-1620252

　　颅咽管瘤手术治疗困境在哪?

　　颅咽管瘤源自颅咽管胚胎发育路径上的残余上皮细胞，因此肿瘤沿着颅咽管轨迹(延伸至灰结节)生长，位于颅内深处且位置多变，邻近下丘脑、视神经、垂体柄等关键结构。虽然大多数颅咽管瘤属于WHOⅠ级，生长速度缓慢，但仍有少数肿瘤表现出恶性生长特征，呈现指状浸润性生长。

　　因此，当临床诊断出颅咽管瘤时，患者往往已经出现下丘脑-垂体功能失调、视力视野损害或颅内高压等不同程度症状。此时，患者整体状况通常不佳，下丘脑-垂体功能储备不足，使得手术风险增高。另外，手术中过分追求肿瘤的完全切除容易导致在分离肿瘤时损伤下丘脑、垂体柄等重要结构，术后可能会出现下丘脑-垂体功能紊乱等并发症，进而影响患者预后，甚至可能导致死亡。

　　颅咽管瘤的治疗

　　手术是颅咽管瘤最主要的治疗手段，应在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下积极追求全切除，这是保证患者无瘤长期生存的基础。

　　在颅咽管瘤切除手术中，关键在于明确和识别肿瘤与下丘脑-垂体柄及下丘脑组织之间的关联。肿瘤与颅内正常结构之间由蛛网膜、软脑膜和胶质反应层界面分隔。在这些界面进行肿瘤分离，可以减少对正常神经组织和Willis环细小分支血管的损伤。对于肿瘤的钙化部分，需要通过细致的锐性分离来处理，通常在直视下进行锐性分离可以安全地实现肿瘤的全切除。术中应尽量识别并保留垂体柄，因为垂体柄可以作为下丘脑保护的标志，且它的保留程度直接影响术后内分泌紊乱的发生率和严重程度。应当根据术前影像学资料判断垂体柄的位置，并根据垂体柄与不同类型肿瘤的关系，尽可能多地或完整地保留垂体柄，以减少和减轻术后尿崩症的发生。

　　颅咽管瘤复发的处理

　　即使进行了颅咽管瘤的全切除，仍存在一定比例的复发可能性，而次全切除或部分切除后，即便辅以放化疗，复发也难以避免。肿瘤复发可能会引起内分泌功能失调、视力下降甚至失明。因此，颅咽管瘤患者需要定期复查，以预防和减少肿瘤复发所引起的各种神经系统功能障碍。

　　复发肿瘤的生长模式与原发肿瘤紧密相关。对于起源于鞍内的Q型肿瘤，蝶鞍内肿瘤包膜的不完全切除往往是复发的主要原因。而对于起源于结节漏斗部的T型肿瘤，为了保护下丘脑结构，手术中可能会留下肿瘤残余，这类型的患者也更容易复发。复发颅咽管瘤在不过度加重内分泌障碍的情况下可以考虑再次手术，推荐进行再次全切除术。手术时应选择有利于肿瘤全切除的入路，以便更好地暴露肿瘤，并避免因处理前次手术造成的粘连而耗费过多时间和精力。

　　国际颅咽管瘤手术大咖

　　世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席

　　法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席(2013年至今)

　　巴黎狄德罗大学医学院神经外科教授(2011年至今)

　　斯特拉斯堡大学医学院神经外科教授(2008年-2011年)

　　欧洲颅底学会执行委员会成员

　　法国斯特拉斯堡IRCAD Neuro-ENT-Skull基础课程主任

　　台湾IRCAD神经-ENT-Skull基础课程主任

　　福洛里希教授是国际知名的神经外科内镜手术专家。早在2011年，福洛里希教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤，这在国际神经外科领域内具有创新性。而后，福洛里希教授结合多年的手术经验又提出了具有重要意义的神经内镜“筷子”手法，使得手术操作由两人变为一人，很好地解决了手术过程中存在的配合问题，由此提高了手术效果和准确度。

　　福洛里希教授对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验，多采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。他尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除。他提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法，这对于颅底脊索瘤的治疗、对于患者的预后具有重要意义。

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• 更新时间：2025-02-03 21:13:07

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