人至三十而立，事业、生活逐渐走上正轨，拥有平静而稳定的生活。37岁的Daniel原本也是如此，但这段时间他却遇到了一些困扰。

　　他发现自己的身体性能不如从前，越来越容易疲劳，注意力也开始下降，两侧视野缺损，这对他的日常工作造成了影响。更让他苦恼的是，他的性功能显著减退，给他的婚姻生活蒙上了一层阴影。

　　Daniel十分困惑，不知道这些变化是由什么引起。而在神经外科诊室，他找到了根源所在——他的大脑里长了一个颅咽管瘤!

　　这是一种一种罕见的颅内肿瘤，起源于Rathke囊袋的上皮残余，最常起源于鞍区/鞍旁区。Daniel脑内的颅咽管瘤对垂体形成了压迫，导致他的激素分泌紊乱，出现了这些症状。

　　经过多方打听，Daniel向INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder教授(施罗德教授)寻求诊疗。

　　通过施罗德教授的手术，Daniel脑部的颅咽管瘤实现了完全切除，笼罩在他头顶的阴云消散了，他的身体机能逐渐恢复正常，生活也得以重归安宁。

　　Daniel的脑部核磁共振(MRI)显示鞍区存在颅咽管瘤，已从向上生长侵入第三脑室。在内分泌检查中，他还被发现垂体功能部分不足。

　　颅咽管瘤的临床表现

　　颅咽管瘤的症状发展隐匿，通常因肿瘤生长缓慢而延误诊断。最常见的临床表现为头痛、视觉障碍、恶心/呕吐、内分泌缺乏导致成人性功能障碍和儿童生长衰竭。

　　内分泌异常是由于肿瘤的直接作用和/或压迫下丘脑-垂体轴，影响生长激素(GH)、促性腺激素(LH/FSH)、促甲状腺激素(TSH)和促肾上腺皮质激素(ACTH)的分泌。

　　此外，尿崩症也常见于漏斗部受累。

　　其他不太常见的特征包括运动障碍、单侧或偏瘫、癫痫发作、抑郁、幻觉和自主神经障碍。

　　通过压迫和/或肿瘤直接延伸到视觉通路也会发生视觉异常。

　　鞍上颅咽管瘤患者可能表现为视野缺损(通常为双颞偏视)或视交叉压迫导致的视力下降。

　　鞍旁颅咽管瘤可因颅神经麻痹而表现为复视或斜视。

　　梗阻性肿块效应可导致视乳头水肿和视盘萎缩，最终可能导致视力丧失。

　　手术是治疗颅咽管瘤最重要的治疗策略之一。通过手术，可以确定诊断，缓解肿块相关症状，并尽可能安全地切除肿瘤。因此，客观地选择手术入路对患者的预后至关重要。

　　然而，Daniel的颅咽管瘤已经侵袭第三脑室，该区域位置深在，操作空间狭窄，可能需切开终板或透明隔，增加脑脊液漏及神经损伤风险。除此之外，还存在以下关键难点：

　　1. 解剖位置复杂，重要结构易受损

　　下丘脑保护：肿瘤侵入第三脑室，与下丘脑紧密粘连，术中直接损伤或牵拉可导致术后严重并发症(如尿崩、意识障碍、体温调节异常)。

　　视路结构及血管风险：视交叉、颈内动脉及其分支(如后交通动脉)可能被肿瘤包裹，分离时易导致视力缺损或致命性出血。

　　垂体功能保留：已存在的垂体功能不足提示肿瘤可能浸润垂体柄或腺体，需在切除肿瘤时精细保护残余正常组织，避免术后全垂体功能衰竭。

　　2. 肿瘤特性增加切除难度

　　钙化与粘连：颅咽管瘤常伴钙化或囊实性混合，质地不均，与周围组织粘连紧密，给切除和控制出血带来挑战，全切困难且易残留(尤其囊壁)。

　　血供管理：肿瘤可能接受来自下丘脑或Willis环的小穿支供血，止血困难，需结合术中超声或荧光造影辅助。

　　Daniel的手术挑战性较高，需在术前充分评估并制定个体化策略。鞍内-鞍上肿瘤适用于经鼻内镜，然而，经鼻内镜无法很好地处理第三脑室受累的问题。对此，施罗德教授会如何处理?

　　经过综合评估，施罗德教授为Daniel选择了前颞叶开颅手术，前颞叶开颅手术结合显微镜与神经内镜的“双镜联合”策略。

　　前颞叶入路可直接抵达鞍区及第三脑室下部，尤其适合肿瘤向上侵入第三脑室的情况，可同时处理多部位病变，避免多切口或分期手术。而通过自然脑间隙(如侧裂池)进入，减少脑组织牵拉，降低术后脑水肿或神经功能障碍风险。

　　而显微镜与神经内镜可互补视野，从而提高肿瘤全切率。前者提供高分辨率立体视野，适用于大范围肿瘤切除及精细分离肿瘤与周围正常组织(如垂体柄)。后者通过广角视野和近距离观察，显露显微镜盲区(如第三脑室内侧或鞍隔下方)，确保全切侵入脑室的肿瘤部分，减少残留。

　　“通常在手术过程中，肿瘤周围存在胶质带，这使得可以在不引起这些干扰的情况下完全切除肿瘤……在颅咽管瘤手术中，内镜辅助显微外科技术已经得到了很好的应用。使用内镜，可以检查视交叉下和第三脑室内难以到达的区域。”

　　——施罗德教授

　　通过前颞叶开颅手术，施罗德教授成功全切位于视觉神经之间的颅咽管瘤。同时，在神经内镜辅助下，第三脑室内的肿瘤部分也被切除。

在显微镜下通过终板切除肿瘤

在神经内镜下切除第三脑室内剩余的肿瘤

　　手术顺利，术后Daniel神经系统无新发异常表现。由于垂体功能不足，使用替代激素治疗。术后3年随访时，MRI显示肿瘤完全切除。

　　INC国际颅咽管瘤瘤手术大咖

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• 更新时间：2025-03-19 11:29:19

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