早在20世纪90年代，哈维·库欣（Harvey Cushing）就将颅咽管瘤称为“较可怕的颅内肿瘤”，与垂体腺瘤相比，颅咽管瘤发病率低、病理分级低（WHOⅠ级），但因其位于鞍区，毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构，手术难度较大，围手术期并发症较多，患者预后较差。因其病情复杂、被发现时肿瘤往往已经生长较大，不同的发病部位致使手术切除难度大，较易复发、经过治疗的患者还需要长期的神经外科和内分泌学随访......时至今日，颅咽管瘤仍然是儿童和成人较难治疗的脑肿瘤之一。

　　是很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织（特别是下丘脑）紧密相连，更增加了手术的难度，未完全切除患者复发率高，原则上应在尽量保护神经功能下、较大水平进行手术切除。

　　"内镜+显微镜“分阶段手术，顺利全切复杂颅咽管瘤

　　患者术前情况

　　35岁的威尔原本过着幸福的生活，然而突如其来的疾病却打破了平静。原本运动能力正常的他突然走路重心不稳、步态紊乱，甚至好几次无故摔倒。除此以外，威尔还出现了记忆力错乱、注意力无法集中等症状。起初威尔以为是工作压力太大，然而休息调整过后依旧没有好转，甚至还出现了视野缺损、视力下降等症状。为了一探究竟，威尔来到医院就以检查，医生告知威尔全垂体功能减退伴轻度高泌乳素血症，MRI影像提示颅咽管瘤。

　　此时威尔的颅咽管瘤已经发展并压迫三脑室和视神经通路，医生告知他手术难度很大，需谨慎手术。年轻的威尔不甘心忍受肿瘤折磨，多方查询下选择了国际颅底手术教授——INC法国Froelich教授。

　　INC法国Froelich教授作为国际神经外科联合会颅底手术委员会前主席、法国巴黎大学Lariboisière大学医院神经外科教授兼主席，一直被国内外同仁誉为“国际神经内镜及颅底手术的教授”，带领其团队发明了神外神经内镜“筷子手法”。他对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等复杂颅底肿瘤都有大量的临床治疗经验，以显微手术及神经内镜手术较为见长。　　

　　手术体位

　　位置：仰卧；头部延伸；旋转80°；顶点向下

　　手术过程

　　一阶段，通过经神经内镜经鼻入路进行视交叉和神经减压，从而为后续治疗做准备。然而随着肿瘤的加速生长，新的视觉缺陷出现和对下丘脑和三脑室的压迫影响，需要再次手术切除。二阶段，经后岩骨入路（或称后迷路经天幕入路）可以很好地暴露肿瘤和周围解剖结构（三脑室的底部和壁，分支血管，视神经等）。

　　在此手术视频中讨论并说明了后岩骨入路有关的技术和详细的术中解剖，包括横窦-乙状窦连接的后部移位，在天幕切开时如何保护静脉结构，肿瘤切除时三脑室底部的辨认和保护，细致的多层次闭合等。

　　图1后视交叉性较大颅咽管瘤患者肿瘤术前（A，C）和术后（B,D）矢状位增强MR对比，显示肿瘤全切。

　　图2术中图像：（A）在经后岩骨入路时，横窦-乙状窦连接处的后部移位，为颞叶与后颅窝之间的手术通道（白色箭头）。（B）脚间池蛛网膜的初步解剖分离，肿瘤的暴露。内窥镜辅助可以对手术床进行详细检查（C），以便更好地了解周围的神经血管解剖结构（D）。CN，颅神经；L视神经N，左视神经；R视神经N，右视神经。

　　术后情况

　　术后威尔视力、视野恢复正常，没有颅神经麻痹症状，认知功能好转，垂体功能恢复正常。

　　Froelich教授结合患者实际病情制定了个性化的手术切除方案，分期手术，保障肿瘤全切并较大水平保护了神经功能，而35岁的威尔正值壮年，术后配合辅助放射治疗，术前症状得到很大好转，可以如常工作，生活质量得到很大改观。

　　作为国际年轻一代的成就突出的神外教授，Froelich教授也出现在国际各大神外会议上，生动直观得交流展示其高水平高难度的复杂脑瘤手术案例，以下视频详细展现了Froelich教授为这名53岁男性患者较大颅咽管瘤压迫三脑室和视神经通路的手术治疗，Froelich教授采用了神经内镜和神外显微镜两种工具，分阶段为患者顺利全切了复杂颅咽管瘤。

　　内镜还是开颅？颅咽管瘤应该如何治疗？

　　颅咽管瘤可从垂体-下丘脑轴的任何一点发生并沿此轴发展，肿瘤可从位于蝶鞍到大脑的三脑室，大约50%的肿瘤起源于三脑室底水平的漏斗和/或灰结节区域，主要向三脑室发展。患者可出现头痛、视力损害和由中枢性尿崩症导致的多饮多尿等症状，儿童可出现发育迟缓，成人可出现性功能障碍和下丘脑综合征（如体温调节紊乱、水电平衡紊乱）。

　　颅咽管瘤病变的起源及部位决定它周围的重要解剖结构，包括视神经、垂体柄、下丘脑、还有颈内动脉的分支，基底动脉的分支，基底动脉、后交通动脉和大脑后动脉跟肿瘤的关系可能会密切，此外还有脑干等。视神经跟视力有关系，垂体柄跟内分泌有关系，下丘脑决定病人认知能力和术后内分泌功能，脑干则是人体的“生命中枢”，颈内动脉、基底动脉这些大血管总管人体血液运输，手术切除过程中一旦损伤这些重要结构，可能导致灾难性、不可逆的神经功能损伤。

　　颅咽管瘤选择开颅还是内镜，需考虑以下因素

　　1、肿瘤的累及范围，若肿瘤居于中线，外侧在颈内动脉分叉部以内，则适合经蝶手术；若肿瘤明显向侧方生长，则建议开颅手术；少数肿瘤累及分叉部外侧，范围较小且该部分为囊性的病灶，经蝶手术也有全切机会。

　　2、手术通道：经蝶手术主要利用垂体与视交叉间的间隙，若术前矢状位磁共振提示该通道空间充分，则可经蝶手术；针对三脑室型颅咽管瘤，该通道狭小，部分学者采取视交叉上间隙亦可切除肿瘤，但手术难度较高。

　　3、肿瘤毗邻关系，若肿瘤完全包饶血管、神经等重要结构，或开颅术后复发者与周围结构黏连复杂，则经蝶手术难度更大，选择开颅手术可控性更高。

　　4、肿瘤质地、血供等因素，对实质性、质地韧、血供丰富的肿瘤，经蝶手术需要更高的手术技巧，应根据术者自身经验进行选择。

　　而对于大型复杂的颅咽管瘤，单一开颅和内镜手术无法做到肿瘤完全切除时，就需要考虑显微镜开颅+内镜手术联合手术入路，一次或分阶段手术，从而达到顺利全切肿瘤的目的。

　　INC法国Froelich教授复杂颅底手术“双镜联合”手术观

　　对于颅咽管瘤在内的复杂的颅底肿瘤，Froelich教授曾在2023年5月来华期间接受INC专访时表示过其手术观念：

　　Froelich教授：“颅底手术的前提是到达颅底深的区域。为此通常有两种选择。要么你创建一个大的手术通路，但会增加病人的手术风险，因为你暴露了更多的组织结构。另外则是尝试缩小手术通路，为了在内部仍然拥有良好的视野，通常可以使用内窥镜来增加手术视野。所以在Froelich教授所做的多数手术中，内窥镜是手术中必备的，Froelich教授使用它来观察开颅手术中未暴露的结构。内窥镜配合显微镜几乎是颅底手术的组合，因为颅底手术的操作深度，内窥镜是颅底手术中必备的工具。”

　　图片一台复杂脊索瘤手术中，Froelich教授同时使用了显微镜和内窥镜两种工具

　　而不管是显微镜手术还是内镜手术，究其根本还是手术入路的选择。Froelich教授表示：“选择好的入路是重要的，内窥镜只是一个工具，可以用它来进入深层区域，看到后面的角落。它对于某些适应症来说是好的，但不是对全部情况都合适。一些情况下可能需要神经内镜联合显微镜手术治疗。”

　　由于颅底病变的复杂性，在某些情况下，一种手术方法不足以切除大部分肿瘤，有时可能需要两种方法来切除更多的肿瘤。而凭借着灵活性和敏捷性，Froelich教授有时同时手中动用了三种器械。他不仅在经鼻入路手术中使用了神经内镜，而且在开颅手术中也辅助使用神经内镜。当不可能切除整个肿瘤时，Froelich教授的放射肿瘤学同事将靶向消灭剩余的肿瘤组织。而对于颅底复发肿瘤，Froelich教授也主张根据不同病变位置选择不同的手术入路进行肿瘤切除。

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• 更新时间：2023-07-27 16:41:51

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