颅咽管瘤可发生于任何年龄阶段，但常见于儿童和青少年，可出现头痛、视力损害和由中枢性尿崩症导致多饮多尿等，儿童可出现发育迟缓，成人可出现性功能障碍和下丘脑综合征(如体温调节紊乱、水电平衡紊乱)等。

　　颅咽管瘤的切除手术是一项十分具有难度的挑战。因手术操作空间十分有限，仅有4毫米宽，手术中任何微小偏差都可能造成永久性神经损伤，从而导致患者在术后长期遭受神经内分泌功能紊乱，在严重情况下还可能引发失明，会极大地影响患者的生活质量。因此，颅咽管瘤常被喻为“生物学恶性”肿瘤。

　　然而，如果手术未能完全切除颅咽管瘤，其复发风险会显著增加。若患者继续与肿瘤共存，其生活质量将遭受严重影响。因此，对神经外科医生而言，颅咽管瘤的手术治疗是一个巨大的挑战。在切除肿瘤的过程中，他们必须不断地评估风险，做出审慎的选择和明智的决策。

　　这是一位颅咽管瘤患者。其颅内肿瘤已对第三脑室及视神经造成压迫，导致手术复杂且风险较大。患者的主要症状为行走不稳、认知功能障碍、视野缺损，以及全垂体功能减退伴随轻微的高泌乳素血症等，这些症状严重干扰了他的日常工作和生活。

　　该颅咽管瘤患者为什么会出现这些症状?在手术后他能够得到改善吗?

　　1)行走不稳

　　原因：颅咽管瘤可能压迫神经组织影响肢体活动，或压迫小脑或影响脑积液循环，导致共济失调或水肿性病变。

　　术后改善：若行走不稳是由于肿瘤压迫或阻塞引起，术后压力解除可能显著改善。但如果是神经结构本身受损，改善可能有限，需要术后康复训练。

　　2)认知功能障碍

　　原因：可能与颅咽管瘤对额叶、边缘系统或下丘脑的压迫有关。

　　术后改善：若肿瘤对脑结构的功能性压迫是可逆的，术后认知功能可能部分恢复。然而，若神经组织已有永久损伤，改善可能较困难。

　　3)视野缺损

　　原因：颅咽管瘤常压迫视神经交叉，导致双颞侧偏盲等视野损害。

　　术后改善：若手术能保视神经，够成功解除视神经压迫且神经损伤程度较轻，视力和视野缺损可能逐步恢复。但视神经损伤时间过长(>6个月)通常难以完全恢复。

　　4)全垂体功能减退

　　原因：颅咽管瘤可能破坏下丘脑-垂体轴。

　　术后改善：全垂体功能减退在术后通常难以自发恢复，甚至可能因手术进一步损伤垂体。术后需长期激素替代治疗来维持激素平衡。

　　5)高泌乳素血症

　　原因：由于肿瘤压迫垂体柄，下丘脑-垂体轴的多巴胺通路受阻，抑制泌乳素的机制失效。

　　术后改善：手术解除压迫后，泌乳素水平可能恢复正常，但不排除部分患者需术后药物(如溴隐亭)辅助治疗。

　　在INC国际神经外科医生集团的世界神经外科顾问团(WANG)成员、曾任世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席的Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)的治疗下，通过单鼻孔经鼻内镜手术，联合显微镜开颅手术，成功实现了肿瘤的完全切除。术后，患者的视力、视野得到恢复，未出现颅神经麻痹迹象，认知功能有所改善，垂体功能也回归正常。

矢状位增强MR图像对比了后视交叉性颅咽管瘤患者术前(图A、C)与术后(图B、D)的情况，清晰地展示了肿瘤已被完全切除。

　　福洛里希教授结合患者实际病情制定了个性化的手术切除方案，保障肿瘤全切并较大程度保护了神经功能，患者正值中年，术后配合辅助放射治疗，患者术前症状得到很大改善，可以如常工作，生活质量得到很大改观。

　　INC福洛里希教授安全全切颅咽管瘤手术纪实

　　病情介绍

　　▼术前情况

　　▼不同手术入路示意图

　　手术过程

　　在第一阶段治疗中，福教授采用神经内镜经鼻入路对视交叉和神经进行了减压操作，为后续肿瘤切除手术创造了条件。然而，随着肿瘤的迅速生长，它对下丘脑和第三脑室的压迫加剧，患者出现了新的视觉障碍，这表明有必要进行第二次手术以切除肿瘤。

　　▼两种手术通道对比

　　▼内镜经鼻入路——右侧单鼻孔入路

　　▼视神经、垂体、垂体柄等得到暴露

　　▼内镜手术取出部分肿瘤

　　▼第一阶段术后情况：患者的全垂体功能减退情况得到控制、步态不稳和认知障碍有所好转、视力功能有所提升、未发生脑脊液泄漏。

　　▼第二阶段手术：开颅手术、后岩骨入路

　　该视频详细阐述了后岩骨入路的技术要点和手术中的解剖细节，包括横窦与乙状窦连接处的后侧推移，天幕切开过程中如何维护静脉结构，在肿瘤切除时如何识别并保护第三脑室底部，以及精细的多层次缝合技巧等。

　　▼体位：仰卧位;术中神经电生理监测

　　运动诱发电位(MEPs)用于检测下行运动神经传导路径的功能状态。

　　肌电图检查(EMG)旨在评估控制肌肉活动的颅神经、脊髓神经根以及周围神经的功能状态。

　　▼术中图像：

　　(A)通过后岩骨入路，将横窦与乙状窦的连接处向后方推移，从而开辟出手术通道(白色箭头所示)。(B)术中分离脚间池的蛛网膜，显露肿瘤，利用内镜辅助进行细致的术野探查(C)，以便更全面地掌握周围的神经血管解剖结构(D)。

　　缩写说明：CN：颅神经;L optic N：左视神经;R optic N：右视神经。

　　▼将肿瘤吸出：

　　术后情况

　　视力与视野已恢复至正常状态，未出现颅神经麻痹的迹象，认知功能有所提升，垂体功能已回归正常水平。

　　▼术后瘤腔：

　　资料来源：https://doi.org/ 10.1055/s-0037-1620252

　　颅咽管瘤手术治疗困境在哪?

　　颅咽管瘤源自颅咽管胚胎发育路径上的残余上皮细胞，因此肿瘤沿着颅咽管轨迹(延伸至灰结节)生长，位于颅内深处且位置多变，邻近下丘脑、视神经、垂体柄等关键结构。虽然大多数颅咽管瘤属于WHOⅠ级，生长速度缓慢，但仍有少数肿瘤表现出恶性生长特征，呈现指状浸润性生长。

　　因此，当临床诊断出颅咽管瘤时，患者往往已经出现下丘脑-垂体功能失调、视力视野损害或颅内高压等不同程度症状。此时，患者整体状况通常不佳，下丘脑-垂体功能储备不足，使得手术风险增高。另外，手术中过分追求肿瘤的完全切除容易导致在分离肿瘤时损伤下丘脑、垂体柄等重要结构，术后可能会出现下丘脑-垂体功能紊乱等并发症，进而影响患者预后，甚至可能导致死亡。

　　颅咽管瘤的治疗

　　手术切除

　　1. 基本原则：

　　手术是颅咽管瘤的主要治疗方法，其目标是在确保垂体-下丘脑功能和视路结构得到较大程度保护的同时，努力实现肿瘤的完全切除，这是确保患者长期无瘤生存的关键。

　　2. 外科学分型与手术入路：

　　诸多研究人员根据解剖位置、与视交叉的关系、对第三脑室底部的推压程度等因素，对颅咽管瘤进行了分类。例如，Yasargil、Wang和Steno等学者提出的鞍下或鞍上型、脑室内或脑室外型肿瘤分类;Hoffman提出的视交叉前或视交叉后型肿瘤;Kitano等提出的视交叉下型肿瘤;Kassam等提出的漏斗部前、穿漏斗部和漏斗部后型肿瘤;以及一些学者基于肿瘤起源位置和周围膜性结构关系提出的QST分型。这些肿瘤的分类有助于解释肿瘤的位置和生长方式，并为手术入路的选择提供了指导。

　　在颅咽管瘤切除手术中，关键在于明确和识别肿瘤与下丘脑-垂体柄及下丘脑组织之间的关联。肿瘤与颅内正常结构之间由蛛网膜、软脑膜和胶质反应层界面分隔。在这些界面进行肿瘤分离，可以减少对正常神经组织和Willis环细小分支血管的损伤。对于肿瘤的钙化部分，需要通过细致的锐性分离来处理，通常在直视下进行锐性分离可以安全地实现肿瘤的全切除。术中应尽量识别并保留垂体柄，因为垂体柄可以作为下丘脑保护的标志，且它的保留程度直接影响术后内分泌紊乱的发生率和严重程度。应当根据术前影像学资料判断垂体柄的位置，并根据垂体柄与不同类型肿瘤的关系，尽可能多地或完整地保留垂体柄，以减少和减轻术后尿崩症的发生。

　　颅咽管瘤不同治疗方法的长期疾病控制效果

　　颅咽管瘤与周围正常脑组织紧密交织，这一特点使得它难以完全切除，且切除后容易复发。相关研究表明，全切除(GTR)术后肿瘤复发率为13-14.1%，而次全切除(STR)或部分切除的复发率为33-64.9%。在全切除术后10年的无复发生存率为74-81%，部分切除后为41-42%，手术结合放疗后为83-90%。尽管部分切除的生存率较低，但放疗的辅助治疗可以将生存率提升至与全切除术后相近的水平。采用调强放疗作为辅助治疗或复发后治疗的患者，10年的总生存率(OS)和无进展生存率(PFS)分别为83.8%±8.9%和60.7%±13%。质子治疗术后10年生存率为72%，局部控制率为85%。在多机构分析中，接受质子治疗(PBT)或调强放疗的患者在生存率、疾病控制和毒性方面没有显著差异。在部分切除并结合放疗的情况下，10年的局部控制率在70%至100%之间，与全切除相当。

　　颅咽管瘤复发的处理

　　即使进行了颅咽管瘤的全切除，仍存在一定比例的复发可能性，而次全切除或部分切除后，即便辅以放化疗，复发也难以避免。肿瘤复发可能会引起内分泌功能失调、视力下降甚至失明。因此，颅咽管瘤患者需要定期复查，以预防和减少肿瘤复发所引起的各种神经系统功能障碍。

　　复发肿瘤的生长模式与原发肿瘤紧密相关。对于起源于鞍内的Q型肿瘤，蝶鞍内肿瘤包膜的不完全切除往往是复发的主要原因。而对于起源于结节漏斗部的T型肿瘤，为了保护下丘脑结构，手术中可能会留下肿瘤残余，这类型的患者也更容易复发。复发颅咽管瘤在不过度加重内分泌障碍的情况下可以考虑再次手术，推荐进行再次全切除术。手术时应选择有利于肿瘤全切除的入路，以便更好地暴露肿瘤，并避免因处理前次手术造成的粘连而耗费过多时间和精力。对于多次复发且难以实现全切除的患者，可以选择放射治疗。

　　参考资料：DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2017.17.002

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• 更新时间：2024-12-17 17:52:03

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