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揭秘大脑的“不速之客”:垂体瘤的那些事儿,你了解多少?

尽管垂体瘤这位不速之客通常性格温和,算是个良性肿瘤,通过手术这把魔法剑往往就能将其驱逐出境,但这家伙有时也会耍些小脾气,展现出侵袭性生长和屡教不改、反复复发的特性。 它可能会
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  尽管垂体瘤这位“不速之客”通常性格温和,算是个良性肿瘤,通过手术这把“魔法剑”往往就能将其驱逐出境,但这家伙有时也会耍些小脾气,展现出侵袭性生长和屡教不改、反复复发的特性。

  它可能会越变越大,不安于室,蠢蠢欲动,从而突破原位,闯入颅内这片神秘领地,甚至胆大包天压迫到大脑里的重要血管和神经。这样一来,治疗垂体瘤这场“冒险之旅”就变得格外复杂。尤其是当肿瘤这个“捣蛋鬼”溜达到“海绵窦”这个关键区域时,更是给医生和患者带来了不少挑战和考验。

垂体瘤

  一、垂体瘤的临床表现及分类

  垂体瘤的症状表现丰富多变,其严重程度与肿瘤的大小、位置、类型以及是否干扰激素分泌紧密相关。小型垂体瘤往往悄无声息,可能仅在偶然的影像学检查中露面;但随着肿瘤逐渐壮大,它可能对周围结构如视神经、脑血管等施加压力,引发一系列神经功能异常。总体而言,垂体瘤可分为功能性与非功能性两大类,各自带来不同的临床表现。

  1、功能性垂体瘤(分泌激素的肿瘤)。

  这类肿瘤会过度分泌激素,引发一系列与激素相关的症状,常见类型包括:

  1)泌乳素瘤(Prolactinoma):分泌过多的泌乳素,可能导致:

  女性月经不调或停经

  不孕

  乳房溢乳(无怀孕或哺乳情况下的乳汁分泌)

  男性可能出现性功能障碍,如阳痿、性欲减退,乳房增大(男性女性化症)

  2)生长激素瘤(Acromegaly):分泌过多的生长激素,导致:

  手脚增大(例如,鞋子变大,手指增粗)

  面部特征改变(如下巴突出、鼻子变大)

  关节疼痛和骨骼增生

  高血糖或糖尿病

  高血压和心脏问题

  3)库欣病(Cushing's Disease):分泌过多的皮质醇,常见症状包括:

  面部呈“满月脸”

  背部脂肪堆积(“水牛背”)

  体重增加,尤其是腹部

  易疲劳,情绪波动

  高血糖和高血压

  4)促甲状腺激素瘤(TSH-producing tumor):分泌过多的促甲状腺激素,导致甲状腺功能亢进症(甲亢),表现为:

  心悸、焦虑、手抖

  体重减轻

  食欲增加

  睡眠困难

  2、非功能性垂体瘤(不分泌激素的肿瘤)

  非功能性垂体瘤不分泌过多激素,症状主要由肿瘤压迫周围结构引起,常见症状包括:

  视力问题:由于垂体位于视神经附近,肿瘤可能压迫视神经,导致视力下降或视野缺失,尤其是“同侧上视野缺失”(即双眼外侧视野受损),俗称“蝶鞍性视野缺损”。

  头痛:肿瘤的生长可能引起脑部压力增大,从而导致持续的头痛。

  内分泌失调:即使肿瘤不分泌激素,也可能通过压迫垂体本身影响其正常功能,导致激素分泌异常。例如,可能引起低甲状腺激素(甲减)或性激素水平下降(导致月经不调、性欲减退等)。

  性功能障碍:垂体瘤压迫正常的垂体功能,可能导致女性月经不调,男性可能出现性欲减退或阳痿。

  疲劳和体力下降:垂体功能减弱可能导致能量水平降低,表现为持续的疲劳和无力。

  二、垂体瘤的诊断

  1、相应的临床表现

  2、内分泌学检查:

  催乳素腺瘤:催乳素>150 μg/L并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症。血清催乳素<150 μg/L,须结合具体情况谨慎诊断。

  生长激素腺瘤:不建议用单纯随机生长激素水平诊断,应行葡萄糖生长激素抑制试验。如果负荷后血清生长激素谷值< 1.0 μg/L,可以排除垂体生长激素腺瘤。同时需要测定血清类胰岛素因子(IGF)–1.当患者血清IGF–1水平高于与年龄和性别相匹配的正常值范围时,判断为异常。

  库欣病:血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素(ACTH)正常或轻度升高、24 h尿游离皮质醇(UFC)升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验(LDDST)不能被抑制,大剂量地塞米松抑制实验(HDDST)能被抑制。有条件的医院进行岩下窦静脉取血测定ACTH水平有助于提高库欣病和异位ACTH综合征的鉴别诊断。

  促甲状腺激素腺瘤:血浆甲状腺素水平升高,TSH水平多数增高,少数在正常范围;

  3、鞍区增强磁共振或动态磁共振扫描

  鞍区发现明确腺瘤。部分库欣病患者MRI可能阴性。

  三、垂体瘤手术面临的解剖挑战

  1、垂体邻近的关键结构及风险

  (1)视神经与视交叉:垂体上方为视交叉,垂体瘤向上生长(尤其是大腺瘤)可直接压迫视交叉或视神经。术中牵拉或损伤视神经可能导致:

  视力下降或视野缺损(如双颞侧偏盲)

  术后水肿或血肿进一步压迫视通路,需紧急处理。

  (2)颈内动脉与海绵窦:垂体两侧为海绵窦,内含颈内动脉、动眼神经(III)、滑车神经(IV)、外展神经(VI)及三叉神经(V1、V2)。

  颈内动脉损伤:导致严重出血、假性动脉瘤或脑缺血;

  颅神经损伤:引起复视(外展神经最常见)、眼睑下垂或面部感觉异常;

  海绵窦出血:增加手术难度,需术中止血。

  (3)下丘脑:垂体通过垂体柄与下丘脑相连,大型肿瘤可能向上侵犯下丘脑。术中损伤下丘脑可导致严重并发症,如:

  尿崩症(抗利尿激素分泌不足);

  体温调节障碍、意识改变或自主神经功能紊乱;

  罕见但致命的下丘脑综合征。

  (4)垂体柄与正常垂体组织

  垂体柄损伤可导致术后暂时性或永久性尿崩症;

  正常垂体组织受损可能引发垂体功能减退(需长期激素替代治疗)。

  2、手术入路相关的解剖风险

  (1)经鼻蝶入路(最常见)

  鼻腔与蝶窦结构:

  鼻中隔穿孔:术中可能损伤鼻黏膜或鼻中隔;

  脑脊液漏:若破坏鞍膈或颅底骨质,可能导致脑脊液鼻漏,继发颅内感染(如脑膜炎);

  蝶窦解剖变异:如气化不良或颈内动脉走行异常,增加手术难度。

  (2)开颅手术(用于巨大或侵袭性肿瘤)

  额叶牵拉:可能导致脑组织损伤或术后脑水肿;

  前交通动脉复合体损伤:罕见但可能引起脑梗死。

  3、术后并发症的解剖学基础

  垂体功能低下:肿瘤或手术损伤正常垂体细胞,需监测皮质醇、甲状腺激素等;

  尿崩症:下丘脑-垂体柄损伤导致抗利尿激素分泌不足;

  感染风险:经鼻路径可能引入细菌,导致蝶窦炎或颅内感染;

  鼻腔并发症:如嗅觉减退、鼻出血或慢性鼻窦炎。

  4、特殊类型肿瘤的风险

  侵袭性垂体瘤:侵犯海绵窦或包绕颈内动脉,难以全切且易复发;

  功能性垂体瘤(如ACTH瘤、GH瘤):需更彻底切除,但过度切除可能增加垂体损伤风险。

  四、施罗德教授垂体瘤案例

  术者:INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder教授(施罗德教授)

  案例一:

  该患者的肿瘤表现出向上侵袭垂体区域的倾向。施罗德教授为其设计了神经内镜辅助的显微外科手术方案,成功地将位于垂体区域上方和侧面的肿瘤完全切除。手术完成后,为了预防脑脊液漏的风险,施罗德教授根据肿瘤的大小,利用患者腹部提取的脂肪组织进行了有效的封闭处理。

术前MR显示患者存在一个大型垂体肿瘤(箭头所示),该肿瘤向上生长并紧密靠近垂体区域(位于鞍上和鞍旁),侵犯海绵窦。

  术前MR显示患者存在一个大型垂体肿瘤(箭头所示),该肿瘤向上生长并紧密靠近垂体区域(位于鞍上和鞍旁),侵犯海绵窦。

术后MRI结果显示,该患者的肿瘤已完全切除,且使用了脂肪组织进行了封闭处理。

  术后MRI结果显示,该患者的肿瘤已完全切除,且使用了脂肪组织进行了封闭处理。

  案例二:

  43岁患者因视力下降和持续性头痛就诊,MRI显示大型垂体腺瘤,已侵犯周围组织并压迫第三脑室。施罗德教授采用双镜联合技术,经鼻腔切除肿瘤。术后MRI证实肿瘤完全切除,垂体腺萎缩但完整,患者无不适,视力恢复。

磁共振成像检查揭示了一个体积较大、能够吸收对比剂的垂体肿瘤,该肿瘤明显扩展至垂体腺的骨质包围之外,并且侵犯了脑组织。

  磁共振成像检查揭示了一个体积较大、能够吸收对比剂的垂体肿瘤,该肿瘤明显扩展至垂体腺的骨质包围之外,并且侵犯了脑组织。

术后六个月的MRI随访检查结果显示,肿瘤已被完全切除。图中可见保留的垂体柄(由长箭头指示)和残留的薄层正常垂体组织(由短箭头指示)。蝶窦区域已被脂肪组织填充,这样做是为了避免术后出现脑脊液漏。

  术后六个月的MRI随访检查结果显示,肿瘤已被完全切除。图中可见保留的垂体柄(由长箭头指示)和残留的薄层正常垂体组织(由短箭头指示)。蝶窦区域已被脂肪组织填充,这样做是为了避免术后出现脑脊液漏。

  案例三:

  该56岁患者视力下降、视野受限,伴垂体功能低下,影像学检查发现大型垂体肿瘤。施罗德教授采用两阶段手术策略,先经鼻内镜切除中线肿瘤,再通过眉弓切口切除右侧肿瘤。术后MRI显示肿瘤完全切除,无残留,垂体柄及附近正常组织得以保全。

患者术前磁共振成像(MRI)影像
患者术前磁共振成像(MRI)影像

患者术后磁共振成像(MRI)影像
患者术后磁共振成像(MRI)影像

  Henry W.S. Schroeder教授

Henry W.S. Schroeder教授

  世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席

  欧洲神经内镜学会前主席

  德国神经内镜和神经导航协会前主席

  德国格赖夫斯瓦尔德大学(Greifswald University)神经外科教授兼主席

  德国颅底外科学会科学委员会成员

  Henry W.S. Schroeder教授,担任德国格赖夫斯瓦尔德大学(国际最古老的大学之一,拥有三位诺贝尔奖得主作为校友)神经外科的教授及主席。他同时也是德国神经外科协会、神经外科医师大会、美国神经外科协会的成员。其主要研究领域包括垂体瘤、脑膜瘤以及其他颅内肿瘤的治疗,尤其是神经内镜手术、显微神经外科手术和显微颅底手术。

  施罗德教授在国际神经内镜手术领域享有盛誉。他的专长涵盖内镜神经外科(治疗脑积水、囊肿、脑室内病变等)、内镜颅底手术(治疗脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿等)、鼻内镜颅底手术(治疗垂体瘤)、微创神经导航脑内手术、以及周围神经手术和癫痫手术。他尤其擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率均较高,且复发率相对较低。

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  • 更新时间:2025-02-06 14:08:16

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