近年来，虽然儿童肿瘤的治疗已取得进展，但恶性脑肿瘤的并发症发生率和死亡率仍居高不下。在儿童和青少年的中枢神经系统肿瘤中，胶质瘤就大约占了“半壁江山”，其中高级别胶质瘤虽然占儿童颅内肿瘤的6%-15%，但是在治疗后的5年生存率也仅为5%-40%不等。

　　当孩子得了高级别胶质瘤，作为父母要不要选择放弃?

　　对于6岁孩子的母亲Lucy来说，从自己孩子被确诊为恶性胶质瘤，到如今生活质量显著提高，这一路上的艰辛和困难实在多得不知从哪里说起。然而，回过头去看，如今能够换来孩子一天比一天好的状态，正是由于她在这一过程中“做对”了这三件事：

　　重视孩子的身体异常

　　尽早确诊 理性看待高级别胶质瘤

　　积极寻求更多的治疗机会

　　一、孩子偶然抱怨的头痛、手抖，竟成为了恶性肿瘤的“苗头”

　　多年前的一天，Lucy年仅6岁的儿子在玩耍时突然因为头痛而蹲下身，这种情况已经不是第一次在儿子身上出现，虽然频率并不是很高，但这一次Lucy发现儿子在头痛的同时，还伴随着左臂的不自觉颤抖。

　　这让她不禁开始警觉，她立刻将孩子带去医院进行检查，而在多年后的今天，她不得不庆幸当时的“小题大做”：正是这次检查，竟查出了孩子两侧丘脑的恶性肿瘤。

MRI显示一个两侧丘脑肿瘤，右侧比左侧大，尾状核的右头部也参与其中。脑室轻度增大，膈膜水肿，肿瘤内部囊肿。

　　事实上，胶质瘤通常很难在儿童中早期发现，因为许多体征和症状可能会“模仿”儿童时期较为常见的疾病，如感冒、肠胃炎等，初期并不明显，且不具有特异性。儿童胶质瘤一般会产生神经系统症状，具体取决于年龄、肿瘤的大小，位置和侵袭性等。

　　比如婴儿由于颅缝未闭合而能适应 ICP 增高，不会出现急性神经功能损害，所以婴儿常见的症状为大头畸形。此外，婴幼儿可能无法表述某些症状(如头痛)，因此更有可能表现为易怒。然而，恶心和呕吐是任何年龄患儿的常见症状，年龄较大的儿童和青少年的其他常见表现包括头痛、异常步态、协调不良、视乳头水肿和癫痫发作。

　　根据肿瘤生长的位置不同，也会表现出不同的症状：

　　比如肿瘤位于颅后窝时，常见的症状包括恶心、呕吐、头痛、异常步态和协调异常;

　　脑干胶质瘤则主要表现为异常步态、协调异常和颅神经麻痹;

　　脊髓肿瘤表现为背痛和/或无力、步态异常;

　　幕上和中央肿瘤的症状通常不具有特异性，因此这个位置的肿瘤往往在首次出现症状后更长时间才得以诊断。

　　总体而言，儿童胶质瘤较常见的症状就是头痛和癫痫发作。

不同部位胶质瘤及其症状

　　INC国际儿童脑肿瘤大咖James T. Rutka教授在相关研究中总结了儿童胶质瘤常见的七大症状，分别为癫痫发作、头痛、意识丧失、局灶性神经功能缺损(共济失调、复视)、颅内压升高综合征(呕吐、囟门紧张)、假性脑膜炎以及内分泌失调。

儿童胶质瘤七大症状

　　二、确诊为高级别胶质瘤，孩子的5年生存率仅为20%?

　　为了缓解孩子的症状，Lucy决定尽早进行手术。幸运的是，在做了诸多有关儿童高级别胶质瘤的功课后，她找到了Rutka教授。教授首先为孩子进行了内镜活检和鼻中隔造瘘术以及左枕脑室-腹腔分流术。病理结果显示：WHO III级间变性星形细胞瘤，H3K27M、p53、BRAF V600E突变免疫阴性，MIB-1增殖指数为40%，这意味着该肿瘤的生长速度较快，治疗刻不容缓。

　　间变性星形细胞瘤是一种由星形胶质细胞(大脑中的支持细胞)发展而来的恶性脑肿瘤。它是 WHO III 级胶质瘤，这意味着它更具侵袭性、生长速度更快且难以治疗。间变性星形细胞瘤通常位于手术难以到达的部位，这使得外科医生很难完全切除肿瘤，限制了手术治疗的有效性。此外，由于其生长和扩散速度快，使得控制肿瘤和防止其扩散到大脑或脊柱的其他部位也变得十分困难。间变性星形细胞瘤患儿的 5 年生存率为 20%-40%。

　　下一步该如何治疗，才能为孩子争取到最长的生存期限?Lucy很快从焦虑中调整过来，她明白自己必须成为陪伴孩子战胜“恶魔”最坚实的力量。

　　Rutka教授在研究中指出，高级别胶质瘤的症状通常更容易快速出现恶性进展，如颅内压升高或局灶性神经功能缺损等。近5%-10%的高级别胶质瘤患儿会由于肿瘤内出血导致病情突然恶化。

　　然而，在过去的30多年中，许多领域的技术进步使外科医生对小儿脑肿瘤的生物学行为有了更好的了解。特别是神经影像学的改善能够帮助早期诊断，并更加确定肿瘤的复发和扩散。磁共振成像(MRI)、正电子发射断层扫描(PET)、脑磁图、弥散张量成像和功能性MRI得以精确绘制脑肿瘤图。

6岁男孩脑干肿瘤的弥散张量成像(DTI)很清晰地显示出左侧的皮质脊髓束受到轻度压迫。

　　对于神经外科医生来说，手术显微镜、可变角度的神经内镜、神经导航平台、术中MRI、术中功能皮层定位导航、术中诱发电位和高分辨率超声也提高了手术的安全性和结果，增加了患病儿童的存活率。

　　无论是美国国立综合癌症网络(NCCN)指南还是中国抗癌协会脑胶质瘤整合诊疗指南(2024版)，都强调了手术切除在胶质瘤治疗中的首要地位。对于间变性星形细胞瘤患儿来说，标准的治疗方案包括最大程度的安全手术切除或活检，然后进行放疗和辅助化疗。

　　完全切除肿瘤是极佳的预后因素。在一项多中心研究中，接受较大范围肿瘤切除的间变性星形细胞瘤患儿，其 5 年无进展生存期(44%)长于切除率低于 90% 的多形性胶质母细胞瘤患儿(4%)。

　　几项研究表明，化疗对于接受手术和放疗的高级别胶质瘤患儿具有优越性。在其他几项涉及大剂量化疗与干细胞治疗的研究中，长期疾病控制率的结果令人鼓舞，但是，须考虑干细胞治疗的毒性。

　　三、治疗15个月后，孩子的生活质量变高了!

　　面对间变性星形细胞瘤这一恶性程度高的脑瘤，并非所有患儿都适合手术这把“双刃剑”。Rutka教授强调，手术决策需综合考虑患者的年龄、身体状况、肿瘤位置及大小等多重因素，力求为患者量身定制合适的治疗方案。

　　很快，Lucy决定让孩子接受Rutka教授为其制定的周密的综合治疗方案，孩子开始同时接受替莫唑胺(TMZ)和放射治疗(59.4 Gy)，并接受累计剂量为200 mg/m2的12个周期持续的替莫唑胺治疗。

　　幸运的是，在确诊后的15个月，孩子的放射学表现稳定，症状也得以缓解，生活质量也有了很大的提升。Lucy看着此刻恢复活力的孩子，仍然心有余悸，然而，面对无数与她相似的胶质瘤患儿家长，Lucy还是想对他们说：不要忽视孩子的任何一个不适，为了孩子的笑容，值得我们拼一把，别让恐惧和不安引导治疗之路!

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　　四、INC国际儿童胶质瘤专家团

国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一，发表超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。

国际胶质瘤手术大咖 Helmut Bertalanffy教授

　　教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变成功手术病例近千台，以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。

　　参考资料：

　　1.Wilne, S, Collier, J, Kennedy, C. Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis. Lancet Oncol 2007; 8:685.

　　2.Nejat F, El Khashab M, Rutka JT. Initial management of childhood brain tumors: neurosurgical considerations. J Child Neurol. 2008 Oct;23(10):1136-48.

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• 更新时间：2025-03-04 11:20:54

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