颅颈交界区是由斜坡、枕骨大孔及C1-C2组成的一个生物学和解剖单位。此区域的肿瘤来源有:骨组织、周围的软组织以及骨性结构中容纳的神经组织。现代神经影像诊断技术较大地推动了这些疾病的诊断。

　　颅颈交界区肿瘤的常见症状

　　颅颈交界区肿瘤的常见临床表现颅颈交界区肿瘤,无论是起源于颅外而后影响到颅内和椎管内结构,还是原发于颅内而后生长入椎管,均可以引起邻近结构受压或牵拉的不同体征。颅颈交界区肿瘤的临床表现可以分为:颅内损害、骑跨损害、高位颈髓损害。血管受压和脑脊液循环改变可以进一步加重疾病症状和体征。

　　当病变起源于颅内,可以出现后组脑神经症状、脑干功能障碍及有时出现小脑症状。而骑跨性肿瘤的患者,较少出现脑神经功能障碍,高位脊髓损害症状较为明显。高颈段病变不会引起脑神经和小脑的症状,除非副神经、有时下降的三叉神经纤维束(低位交叉的感觉和运动纤维束)受累。

　　较常见的临床表现是二颈神经支配区的疼痛,头颈部屈曲,类似于斜颈。头颈部运动可能使疼痛症状加重,并可涉及到枕下区域。疼痛往往是较早出现的症状,面部、双手及肢体的感觉异常或麻木也常有报道。当痛觉受累后,也可以出现深感觉障碍。这种情况见于上肢,并可能按顺时针方向波及其他肢体。上肢浅感觉的丧失,同时伴随片状的感觉存留,但有时容易混淆。

　　尽管分离性感觉障碍常见于脊髓髓内病变,但大约仅1/4颅颈连接处的髓外病变可以出现此。肢体痉性瘫痪是此区域肿瘤的常见体征。肢体无力首先出现在病变的同侧上肢,渐发展到同侧下肢,再到对侧下肢后,则出现对侧上肢的无力。这种运动系统症状的渐进过程,是颈延交界区病变的一个重要特征。需要注意的是，位于颈延交界处腹侧的肿痛可能首先引起下肢的感觉异常。这种交叉性麻痹症状常见于合并颅底陷入的颈延部损伤及肿瘤病。

　　病人还会出现吞咽困难、言语不清,反复发生气管、支气管误吸,导致肺炎和消瘦。上颈段肿瘤可以累及副神经脊髓根,表现出斜颈,斜方肌、胸锁乳突肌无力。约15%~20%的病人因前庭蜗神经受损而出现耳鸣、眩晕和听力丧失。

　　巴教授总结顺利全切颅颈交界区脑膜瘤要点

　　脑膜瘤通常是良性肿瘤，预后良好。颅颈交界处（CCJ）脑膜瘤占全部脑膜瘤的1.8–3.2％。这些病变在诊断时通常很大。

　　颅颈交界性脑膜瘤的外科手术治疗仍然是对神经外科医师的挑战，特别是在涉及邻近神经血管结构的病例中。INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）专家成员、国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席德国巴特朗菲教授提倡以一种个性化定制的方式设计和进行手术，同时注意较小侵入性的原则。

　　4.合理利用术中神经电生理监测和术中核磁共振等辅助工具，以确定手术的顺利性和合适性。

　　巴教授手术案例

　　图1。这位84岁的女性患者在手术前几个月就出现了神经系统疾病的严重恶化，并表现出颈部疼痛，感觉异常和无法正常行走。MRI扫描（a–b）显示较大的脊髓前脑膜瘤（2.3 cm×1.3 cm×1.5 cm）向后移位神经轴。

　　患者家属为求治疗的顺利性和合适性更高，希望由INC德国巴教授主刀手术，于是她前往德国治疗，并接受了C1和C2椎板切除术进行枕后下中线入路。术后，她恢复得很好，头痛和感觉异常得以缓解，并且能够正常行走。随访时的MRI（c）显示肿瘤已完全切除。

　　图2。这位45岁的男性患者左大腿出现颈部疼痛，头痛，眩晕和麻木。MRI扫描（a–c）和CT重建（d）显示大的颅骨脑膜瘤（3.4 cm×3.5 cm×2.5 cm），侧脑干明显移位，缠绕在椎动脉周围（箭头）。

　　由于病变位置疑难，他选择前往德国INI，由巴特朗菲教授主刀手术，因此他接受远侧入路经左枕下颅骨切除术。术后暂时性吞咽困难，术后恢复良好。随访时的MRI（e和f）显示出在肿瘤插入水平上有少量增强的证据，但脑干没有明显压迫。

　　2.Youmans Neurological Surgery. 

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• 更新时间：2021-03-04 15:13:28

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