INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 脑瘤【国际儿童脑瘤大咖Rutka】盘点儿童颅底各大病变系列三:鼻咽血管纤维瘤

【国际儿童脑瘤大咖Rutka】盘点儿童颅底各大病变系列三:鼻咽血管纤维瘤

01. 儿童颅底病变 儿童颅底病变与成人相比通常具有独特的病理成分,再加上儿童的颅骨并未发育成熟、尺寸较小,因此在治疗上往往具有挑战性。在对颅底病变的回顾研究中,只有不到 5% 的无框
本文有1707个文字,大小约为8KB,预计阅读时间5分钟

  01. 儿童颅底病变

  儿童颅底病变与成人相比通常具有独特的病理成分,再加上儿童的颅骨并未发育成熟、尺寸较小,因此在治疗上往往具有挑战性。在对颅底病变的回顾研究中,只有不到 5% 的无框架立体定向手术是针对颅底病变进行的。为了厘清儿童颅底病变(包括前颅窝、中颅窝、后颅窝)的表现和治疗, INC国际儿童脑瘤大咖James T. Rutka教授在一则研究中探讨了儿童颅底病变常见的外科手术方法及入路,并特别强调它们适用于儿童的颅骨修饰和并发症。本系列将以该研究为主,介绍儿童常见的各大颅底病变。

颅底

  往期精彩回顾:

  ◆【国际儿童脑瘤大咖Rutka】盘点儿童颅底各大病变系列一:脑膨出

  ◆【国际儿童脑瘤大咖Rutka】盘点儿童颅底各大病变系列二:骨纤维异常增殖症(FD)

  ◆鼻塞流泪一定是感冒吗?神经内镜手术后,前颅底肿瘤七大并发症了解一下!

  02. 儿童前颅窝病变之三:鼻咽血管纤维瘤

  前颅窝病变的患儿其临床表现与肿瘤位置有关。虽然成人常见的前颅窝肿瘤是鼻或鼻旁恶性肿瘤和脑膜瘤,但这些病变在儿童中相对罕见,儿童前颅窝常见的病变是脑膨出、骨纤维异常增殖症(FD)和鼻咽血管纤维瘤。

  鼻咽血管纤维瘤

  鼻咽血管纤维瘤是一种少见的、伴局部侵犯特点、高度血管化的良性病变,一般起源于蝶腭孔,多向翼腭窝内生长,也可通过翼腭窝侵入颞下窝。约占头颈部肿瘤的 0.5%。患者大部分为年轻男性,发病时平均年龄为15岁,少见于8岁前及25岁后。

  临床表现 & 诊断要点

  临床表现为经典的三联征:鼻塞、鼻出血、鼻咽肿块,有时由于咽鼓管阻塞,也可表现为面部畸形或中耳乳突炎。

  鼻咽血管纤维瘤主要的诊断要点是位置和生长方式。影像学检查可见肿瘤位于鼻咽部、鼻腔并充满鼻旁窦,可伴有骨质破坏,约10-30%可扩散入颅内。血管造影具有诊断价值,可发现种植血管,对于术前栓塞具有重要的参考价值。

  鼻内镜下,肿瘤呈扩的息肉样和分叶状生长;镜下肿瘤位于黏膜下生长,表覆黏膜完整或可见溃疡形成。肿瘤主要由两种成分组成:丰富的血管和少细胞的纤维性间质,血管的大小、形态和厚薄均存在不同的变化,可从裂隙状的毛细血管到不规则的分支状扩张的血管不等,血管壁可仅有一层内皮细胞覆盖到伴有厚的平滑肌的袖套。此外,除了种植血管之外,血管壁多无弹力纤维。

  治疗策略

  由于鼻咽血管纤维瘤具有起源部位深在、解剖复杂、供血血管多源、易向周围结构广泛侵犯的特点,因此,手术是较为有效的治疗方法。如何恰当切除肿瘤,减少出血及复发,尽量减轻对面骨发育的不良影响是至关重要的。

  术前血管栓塞有助于减少术中出血。是否应用放疗现在仍在讨论,因为放疗可能会导致肿瘤发生肉瘤样变,以及数年后产生放射性肿瘤的风险。

  手术方式取决于肿瘤的大小和分期。常用的分期系统是由 Radkowski 提出的,该分期将肿瘤分为三期。鼻咽血管纤维瘤容易复发,且年龄越小、肿瘤分期越高,越容易发生复发,复发率可达60%,因为肿瘤侵入蝶骨、颅底骨,可从该处复发。

  03. 治疗难点分析

  ⑴肿瘤位置深且结构复杂

  鼻咽血管纤维瘤生长于鼻咽顶后壁,位置较深,不易暴露,给手术操作带来困难。肿瘤与周围结构关系密切,如鼻腔、鼻窦、咽鼓管等,手术时容易损伤这些结构,增加手术风险。

  ⑵血运丰富易出血

  鼻咽血管纤维瘤由大量血管组成,血运丰富,手术过程中容易出血,且出血量大,增加了手术的难度和危险性。出血还可能影响手术视野,使得医生难以准确判断肿瘤边界和切除范围,导致肿瘤切除不彻底。

  ⑶易复发

  由于肿瘤位置深、结构复杂以及血运丰富等原因,鼻咽血管纤维瘤手术往往难以完全切除肿瘤,容易复发。复发后可能需要再次手术,给患者带来额外的痛苦和经济负担。

  ⑷患者年龄因素

  青少年患者处于生长发育阶段,身体和心理承受能力相对较弱,对手术的耐受性和配合度可能较低。其恢复能力虽然较强,但术后护理和康复也需要更加细致和耐心。

  ⑸并发症风险

  鼻咽血管纤维瘤手术可能引发一系列并发症,如感染、出血、呼吸困难等,严重时可危及生命。术后并发症的处理需要及时、有效,否则可能影响患者的恢复和生活质量。

  04. 儿童前颅窝手术入路

儿童前颅窝手术入路

  儿童前颅窝病变的手术入路包括经面、颅前、开颅联合眼眶和/或颧骨截骨术以及经蝶骨入路。经面入路可分为经口、经腭、侧鼻切开术等。由于这些方法通常是在成人中进行的,因此它们在儿童中的使用通常需要进行修改和完善。

  经口入路,特别是唇下颌切开术提供了足够的暴露,但会破坏患儿的中切牙,并且可能会危及 10 岁以下患儿的其他牙芽。进行经腭入路手术时必须缩回的大部分软组织限制了结节区域的暴露,其主要问题是导致腭瘘或伤口裂开。

  尽管面部生长的中断一直是一个令人担忧的问题,但有研究显示在进行前侧(经颧、经口和经下颌)和外侧(岩部、经髁、经迷路、经基底)入路时没有这种破坏。接受颅面手术的儿童在 20 个月的随访中显示面部骨骼生长正常,在超声辅助下,这种方法已在婴儿中进行。

  开颅联合眼眶和/或颧骨截骨术可提供较低的轨迹入路,并允许进入鞍上和海绵窦区域。在 6 岁以下的儿童中,前颅窝通常相对较浅,额窦尚未完全发育,这使得儿童的前颅入路比成人更难。经蝶骨入路有许多变化,包括唇下经鼻夹层、鼻周、经筛骨、纯经鼻以及内镜的使用。

  05. Rutka教授案例分享

Rutka教授案例分享

  一位鼻咽血管纤维瘤患儿,由于肿瘤部分已浸润到了软组织,因而手术可能面临挑战,最后Rutka教授决定采用经鼻内镜入路进行切除。患者呈仰卧嗅物位,术中将带骨膜的皮瓣抬起,成功剥离肿瘤。

Rutka教授案例分享

  肿瘤被成功切除,但仍有个缺口需要进一步处理,重要的是带颅骨膜的皮瓣及其移动,并且填补缺口以确保闭合硬脑膜的程度达到了滴水不漏的程度。这是一种比较好的美容方式,皮瓣在下方填补死角,这对避免并发症来说很关键。

Rutka教授案例分享

  06. 关于James T. Rutka教授

  教授是一位享誉国际的小儿神外专家,目前的研究重点是儿童脑瘤和癫痫的外科治疗,同时对于前沿科技的临床应用极富经验。除了切除性和姑息性的外科手术,教授还十分擅长使用微创技术治疗癫痫,对于可明确定位致痫灶的患儿,Rutka教授还会使用激光间质热疗(LITT)为其消融致痫灶,教授始终致力于在保证治疗效果的前提下尽可能地为患儿减轻痛苦,凭借着为世界儿童做出的卓越贡献,于2006年被授予“国际微笑勋章”。

James T. Rutka教授

  参考资料:Tsai EC, Santoreneos S, Rutka JT. Tumors of the skull base in children: review of tumor types and management strategies. Neurosurg Focus. 2002.

  • 所属栏目:脑瘤
  • 如想转载“【国际儿童脑瘤大咖Rutka】盘点儿童颅底各大病变系列三:鼻咽血管纤维瘤”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/naoliu/4856.html
  • 更新时间:2025-02-02 16:29:48

脑瘤相关文章

患儿家长必看!儿童髓母细胞瘤如何治疗?国际神外专家R
髓母细胞瘤 包括一系列发生在后颅窝的肿瘤亚群。它常见于第四脑室, 对正常脑组织具有很强...
更新时间:2025-03-24 16:52:04
【国际儿童脑瘤大咖Rutka】盘点儿童颅底各大病变系列五:胆
01 儿童颅底病变 儿童颅底病变与成人相比通常具有独特的病理成分,再加上儿童的颅骨并未发...
更新时间:2025-02-27 16:42:12
INC国际小儿神外大咖与这3位孩子的暖心故事,用了哪些脑瘤
病魔并不可怕,可怕的是没有直面它的勇气。 当自己或家人遭遇这样的厄运,不遗余力,坚持...
更新时间:2025-02-11 14:37:55
儿童脑瘤、癫痫新治疗技术LITT效果怎么样?INC国际Rutka教授
激光间质热疗(LITT),是一种MRI磁共振成像引导下的微创外科手术。 手术仅需在患处头皮上切...
更新时间:2024-02-06 14:49:54
【INC国际脑瘤教授专访】国际神经外科前院长Rutka教授解答儿
INC国际神经外科顾问团成员、加拿大Sick Kids儿童医院脑瘤研究中心主任、国际神经外科学院前...
更新时间:2023-01-29 16:53:46
复杂的小儿脑干中脑肿瘤到底怎么治?INC加拿大James T.Rutka教
脑干肿瘤是跨越脑干中脑、桥脑、延髓区域并可压迫小脑、颈髓等的一组异质性肿瘤,脑干肿...
更新时间:2021-08-11 10:16:25
颅内占位是不是就是脑瘤?可以看好吗?
颅内占位在医学上一般全称为颅内占位性病变,是现代比较常见的诊断现象,随着现代医学诊...
更新时间:2021-07-07 15:57:17
癫痫手术之颞叶切除术治疗癫痫
癫痫是一种中枢神经系统(神经性)紊乱,大脑活动变得异常,导致癫痫发作或出现不同寻常的行...
更新时间:2021-07-07 15:53:05
INC加拿大James Rutka教授:儿童颈髓脑干肿瘤的间脑综合征样表
虽然发育不良(FTT)是一种常见的临床症状,间脑综合征(DS)是一种少见但危及生命的原因。Russ...
更新时间:2020-06-17 11:04:12
脊髓髓内肿瘤切除程度是影响术后结果的关键因素
髓内脊髓肿瘤很少见,约占全部中枢神经系统肿瘤的4-10%。星形细胞瘤和室管膜瘤是较常见的...
更新时间:2020-04-14 20:28:12
立体定向放疗是什么?立体定向放疗有哪些适应症?
SRS是放射治疗的一种高形式,在立体定向头架的引导下,一次性高剂量射线或大分割剂量(5次...
更新时间:2023-03-20 09:10:38
出国看病-费用及注意事项
出国看病会有什么问题 出国看病可能会面临以下几个问题: 1.语言障碍:在国外看病时,语言...
更新时间:2023-07-27 17:18:21
“喜较而泣,重获新生”-镜头记录10岁孩子疑难四脑室脑瘤手术成功
将镜头对准了一个个可爱的脑瘤患儿以及我们的国际神外教授,记录下一个个感人的瞬间。 ...
更新时间:2024-02-05 11:10:20
脑干肿瘤放疗会好吗?脑干肿瘤放疗副作用有哪些?
脑干肿瘤发生在位于中脑和髓质。这个定义排除了来自丘脑的肿瘤患者下丘脑或源自小脑的病...
更新时间:2022-03-03 17:08:59
癫痫长期反复发作人会导致脑损伤吗?
癫痫发作对大脑有什么影响?这是癫痫患者或癫痫儿童家长常问的问题之一。这个问题隐含着...
更新时间:2020-10-12 17:31:44
脑肿瘤患者手术前要做什么准备?究竟何时手术为宜?
脑肿瘤患者的术前评估包括:详细的病史资料、体格检查特别是神经外科专科检查以及详细的影...
更新时间:2021-07-07 16:03:39
良性脑膜瘤怎样治疗?
良性脑膜瘤怎样治疗?众所周知,脑膜瘤是一种高发的疾病,虽然病情属于良性,但依然要积...
更新时间:2021-07-16 16:09:04
一图读懂得脑瘤的前兆是什么?
一图读懂得脑瘤的前兆是什么?脑瘤有各种形状和大小——它们的症状也是如此。肿瘤症状的...
更新时间:2024-12-13 17:06:08
SickKids治疗儿童早期致命脑瘤的新方法将存活率提高了50%
小柯提斯布朗(CJ)是一个几乎10岁的活跃少年,他喜欢滑雪板、滑板和小轮车。在双语家庭中长...
更新时间:2020-05-13 10:09:23
三大脑瘤诊断检查方法
三大脑瘤检查方法随着人们的工作压力逐渐增大,生活节奏逐步加快,越来越多人忽视自己的...
更新时间:2021-07-15 16:59:39
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看

[脑瘤早期症状]脑肿瘤的症状10大前兆

更新时间:2024-12-13 16:33:18

脑瘤开颅手术后遗症有哪些?

更新时间:2021-07-07 15:49:12

脑瘤手术后多久能恢复到正常?

更新时间:2021-07-07 15:40:54

巴特朗菲教授手术费(手术价格)

更新时间:2022-01-11 13:50:10

脱髓鞘是怎么回事?脱髓鞘要怎么治疗?

更新时间:2022-11-24 17:12:16

脑瘤不开刀能活多久?脑瘤热门问答15问

更新时间:2021-07-07 15:24:19

脑瘤的早期症状是头痛吗?

更新时间:2021-07-07 15:52:05

相关文章

良性脑瘤治疗方法有哪些?

更新时间:2024-12-13 17:04:49

脑瘤质子治疗比传统放疗更顺利吗?

更新时间:2024-12-13 17:03:50

马尔堡质子重离子治疗中心

更新时间:2024-12-13 16:51:08

2021年度全国神经外科医院

更新时间:2024-12-13 16:47:49

学术活动
2023年11月——国际颅底教授福洛里希教授中国示范手术咨询 10届教授课程-脑/脊柱手术研讨会重磅开幕,INC5位国际知名教 【专家共识】原发性脑干出血诊治中国神经外科专家共识 中德国际交流项目进行时|INC巴特朗菲教授今日正式开启儿童 INC旗下国际神经外科顾问团教授中国学术交流集锦 INC旗下国际神经外科顾问团国际教授学术沙龙图集 【INC国际教授专访】走近国际神外联合会(WFNS)终身成就奖 NF1神经纤维瘤病是什么病?NF1视神经胶质瘤怎么治疗? INC巴特朗菲教授9月份来中国吗? 小会场面对面,名额有限——二届国际神外杂志主编团中国
重要信息
咨询国外治疗
费用偿付
语言服务
专业护理与服务
服务
国际治疗协调
国际远程咨询
国际视频咨询
面对面咨询