神经节细胞瘤是一种良性垂体瘤，其包含类似下丘脑神经节样细胞的成熟神经元，与纤维背景混杂，没有神经胶质肿瘤成分。这种发病率和发病机制未知的少见肿瘤现被归入2016年世卫组织中枢神经系统肿瘤分类的神经元和混合神经胶质肿瘤部分。它的发病率很低，文献报道不到130例。这可能是由于视交叉压迫或相关的垂体腺瘤引起的激素分泌过多造成的。

       神经节细胞瘤病例中有肢端肥大症、性早熟和库欣病的报道。四组织病理学显示神经节细胞样成熟神经元位于丰富的神经毡基质中，由神经纤维和突触组成。以前已经描述了神经节细胞上GHRH、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、促甲状腺激素释放激素(TRH)、促性腺激素释放激素(GnRH)、生长抑素、血管控制肽(VIP)或甚至垂体激素的阳性免疫组织化学。大多数病例与表达生长激素、催乳素或促肾上腺皮质激素的内分泌垂体前叶细胞有关。
 

　　病变的全切除被认为是较理想的手术策略，然而，由于肿瘤生长缓慢且与邻近小脑的边界模糊，肿瘤的全切除具有挑战性和。牺牲的小脑组织的位置和体积与功能丧失有关。蚓部的小病变可能不会引起症状或缺陷，但中线结构的较大病变，如悬雍垂、结节和小叶，涉及小脑的前庭纤维，可能导致笨拙或运动协调问题，伴有躯干共济失调或步态蹒跚。当病变损害从脑干到絮状结节叶的前庭投射时，出现凝视诱发性或位置性眼球震颤。小脑缄默症是一种暂时的并发症，其解剖基础尚不清楚，通常发生在切除累及蚓部的中线肿瘤后。

　　目前优选治疗方法：手术全切

　　神经节细胞瘤属于WHOⅠ级良性肿瘤，手术全切除为较佳的治疗方法。鉴于该病的生长特性，全切除肿瘤的情况下不行放疗仍可治愈。

　　神经节细胞瘤病理可见肿瘤与周围小脑组织没有清晰的界限，存在一个逐渐过渡的区域，在术中多发现肿瘤与周围组织界限不清，这是肿瘤难以全切及术后复发的原因。术者应根据肿瘤质地尽量大范围切除，既要避免脑干等重要结构的损伤，又要避免肿瘤的残留，此时，术者的经验与术中导航超声等辅助设备显得尤为重要。否则，残余肿瘤较易复发。当然，对于合并梗阻性脑积水的患者，更应手术治疗，切除肿瘤的同时解除高颅压，挽救生命。全切肿瘤，则患者预后较好，但也要当心复发的可能。因此，对于小脑发育不良性神经节细胞瘤术后患者来说，遵照医嘱长期随诊仍然必要。

　　综上，神经节细胞瘤虽然少见，但其临床表现及影像学特点明显，术前较易诊断，手术是较佳治疗方法，肿瘤全切除较困难，但预后良好。因此想要较大水平降低手术并发症、且全切肿瘤的前提是选择一个手术经验丰富且技术高超的神经外科手术团队以及具备一系列前沿术中神经导航设备等的医院。

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• 更新时间：2022-11-18 16:58:48

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