下丘脑错构瘤(下丘脑错构瘤)是少见的，基底动脉发育病变与广泛的合并症往往与难治性癫痫和脑病。据估计，每20万名儿童中就有一名患有高血压。这种癫痫通常与癫痫发作有关，癫痫发作是一种无法控制的、无法控制的、在早年往往未被发现的笑声。

　　下丘脑错构瘤有哪些症状？

        这些可能演变为包括意识受损的局灶性癫痫发作，泪液(哭泣)，非典型缺失，紧张性，无张力性和全身性强直-阵挛性癫痫发作以及婴儿痉挛。发病年龄通常小于1岁，2至7岁之间的额外局灶性癫痫发作类型，这两种类型通常对医疗难治性。由于临床表现多变，下丘脑错构瘤中药物耐药性癫痫的实际发病率尚不清楚，但已有不同系列报道，发病率在50%至全切之间;这种高发病率可能代表选择和咨询偏倚。这种疾病很少可以是轻度的，可以逃避诊断，例如痴笑样很多家长初期都会因为以为孩子调皮而忽略这一重要症状。

　　下丘脑错构瘤的诊断评估仍然具有挑战性。由于病变的深度，头皮脑电图可能是错误的正常，没有发作间异常的证据;发作表面脑电图可能难以定位或可能是误导。8在一项研究中，133名下丘脑错构瘤患者，捕获的发作性癫痫发作(56%的患者)的75%没有发作脑电图的变化。错构瘤可能难以识别，由于其小尺寸和位置，即使由经验丰富的神经放射科医生。具有癫痫特异性方案的高分辨率3T脑MRI，包括薄切3D T1加权(≤1mm3体素)，T2加权和液体衰减反转恢复序列(较小2个平面，3D更好)将可靠地识别下丘脑错构瘤。

　　下丘脑错构瘤与不同的合并症有关，包括神经发育障碍、行为障碍和精神障碍。超过50%的儿童患有精神病合并症。愤怒攻击，以及不太严重的攻击性行为和注意力问题是常见的。6,13超过80%的患者报告了认知障碍，这些似乎在一半的病例中是进行性的。鉴于癫痫发作与神经认知障碍之间的明显关系，该综合征被认为是癫痫性脑病，癫痫发作负担增加导致认知结果恶化。

　　如何治疗下丘脑错构瘤？

　　根据下丘脑错构瘤的位置和大小、当地的知识和可用的技术，有几种外科手术方法可用于治疗下丘脑错构瘤介导的癫痫。外科手术可以根据其基本原理(切除与断流;基于图像与功能)或入路类型(开放与微创)进行分类。目前用于治疗下丘脑错构瘤的主要手术和治疗技术。除了射频立体定向断流术，全部其他可用于治疗下丘脑错构瘤的手术都需要某种类型的下丘脑错构瘤切除术。尽管一些系列研究表明神经生理学数据可能影响结果，但是基于图像的方法是优选的，这正在等待验证。

　　内镜和立体定向手术被认为比开放手术侵入性小。尽管没有头对头的比较可用，但内窥镜手术可能被认为比立体定向更具侵入性。发病率与立体定向手术中的轨迹数量有关。开放式和内窥镜手术的一个优点是可以提供组织标本。激光间质热疗(LITT)，射频，聚焦超声或放射外科手术都是近年来兴起的不通过开颅就能定位消融下丘脑错构瘤的前沿技术。

　　激光间质热治疗(LITT)是一种微创手术，利用激光的非电离辐射对组织产生热效应，导致细胞死亡。随着激光和成像技术的进步，LITT在颅内疾病的治疗中越来越受欢迎，包括儿童神经肿瘤和癫痫。虽然LITT在20世纪90年代一次用于治疗脑肿瘤，但LITT在儿童脑肿瘤中的一次报道要追溯到2011年，当时治疗了一名10岁儿童幕上原始神经外胚层肿瘤。

　　从那时起，这种方式已被用于治疗各种其他儿童肿瘤特异性病理，包括室管膜下巨细胞星形细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤、室管膜瘤、成神经管细胞瘤、脉络膜丛黄色肉芽肿和神经节胶质瘤，除了致癫痫灶，如下丘脑错构瘤(HHs)和皮质结节。LITT通过其微创性、治疗合适性，缩短住院时间，减少并发症，减少放疗或化疗需求，较大限度地减少对儿童生活的心理社会影响，在治疗儿童患者方面具有优势。

　　激光间质热治疗(LITT)是一种微创手术，利用激光的非电离辐射对组织产生热效应，导致细胞死亡。随着激光和成像技术的进步，LITT在颅内疾病的治疗中越来越受欢迎，包括儿童神经肿瘤和癫痫。虽然LITT在20世纪90年代一次用于治疗脑肿瘤，但LITT在儿童脑肿瘤中的一次报道要追溯到2011年，当时治疗了一名10岁儿童幕上原始神经外胚层肿瘤。

　　从那时起，这种方式已被用于治疗各种其他儿童肿瘤特异性病理，包括室管膜下巨细胞星形细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤、室管膜瘤、成神经管细胞瘤、脉络膜丛黄色肉芽肿和神经节胶质瘤，除了致癫痫灶，如下丘脑错构瘤(HHs)和皮质结节。LITT通过其微创性、治疗合适性，缩短住院时间，减少并发症，减少放疗或化疗需求，较大限度地减少对儿童生活的心理社会影响，在治疗儿童患者方面具有优势。

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• 更新时间：2022-07-20 11:16:12

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