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反复癫痫发作竟是胶质瘤惹的祸,全切手术4年后没有复发、无癫痫再发

脑胶质瘤是常见的颅内恶性肿瘤,约占中枢神经系统原发恶性肿瘤的81%,同时也是致痫性强的脑瘤种之一。胶质瘤相关癫痫(glioma-related epilepsy,GRE)即继发于胶质瘤的症状性癫痫,其具有发作
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  脑胶质瘤是常见的颅内恶性肿瘤,约占中枢神经系统原发恶性肿瘤的81%,同时也是致痫性强的脑瘤种之一。胶质瘤相关癫痫(glioma-related epilepsy,GRE)即继发于胶质瘤的症状性癫痫,其具有发作普遍、控制困难以及与胶质瘤的复发或进展相关等特点,严重影响患者的生命质量。

  低级别胶质瘤致痫性强,癫痫发作是其常见的首发症状,总体癫痫发病率高达65-90%;高级别胶质瘤患者中GRE(胶质瘤引发的癫痫)发病率约为40-62%。这种发病率的降低与MRI在较早的时间点检测到脑转移瘤的敏感性较高有关,此时病灶较小,患者无症状。回顾性研究表明,神经胶质瘤患者癫痫发作预后较好。良好控制胶质瘤相关性癫痫可预见的因素是肿瘤的根治性切除,已经达成共识。

  花季少女因癫痫不敢出门,一台成功手术助她重获生命的美好!

  15岁女孩楠楠(化名),因癫痫反复发作、肢体无力就医,检查出“大脑左顶叶深部占位性病变”。由于癫痫发作频繁,正在上学的孩子生理和心理上遭受着双重打击。2020年2月初,这位小患者的父亲给INC发来了一封亲手写的感谢信,朴实无华的语言,字里行间却流露着沉甸甸的父爱和感恩。他是为了感谢INC的工作人员,更感谢INC巴特朗菲教授为孩子成功进行了这场高难度的全切手术。手术顺利,术后楠楠恢复良好,原来的癫痫发作症状消失了,也没有其他新症状出现。

反复癫痫发作竟是胶质瘤

  生命的顽强与伟大,或许就在于此——于绝境中挣扎求生,开出向阳的花。如今楠楠术后快4年了,当初那个因为癫痫发作而害怕出门的女孩早已摆脱胶质瘤噩梦。她像其他同龄人一样,快乐生活,有阳光的日子里仿佛都闪闪发光……当然,楠楠的这的幸运更是来自于父母不断的支持,为她遮风挡雨,这一朵花才能继续向阳而开、绚丽绽放。

  的确,胶质瘤的降临随机且不幸;但万幸的是,他们胜利了。楠楠父母也想要交流自己的治疗之路,激励更多家庭重拾勇气,不放弃希望。
 

  来自楠楠父母的感谢信

  “感谢INC平台各位成员的鼎力相助,从初期的介绍医院、教授到面对面的沟通、翻译,耐心地为我解答各种疑问。再到快速高效地办理各种手续。

  感谢巴特朗菲教授用高超的医术解除了我女儿的病痛、卸下了压在我们心头的一块巨石,虽然这例手术是教授众多手术案例中难度可能是较轻的一例,但是您依然一丝不苟地去完成了。从入院到手术,从ICU到病房,从下地行走进行康复训练到出院。这只不过是短短的一周时间,至今还让人觉得不可思议、不是亲身经历不会相信。不愧是国际教授,您那高超的医术,贯有的严谨的医学态度、和蔼可亲的笑容让我们叹服。

  我为自己在INC的帮助下做出的正确选择而庆幸,也为自己曾有过的疑虑而抱歉。

  感谢你们,感恩在求医路上给予我们帮助的全部人!

  愿你们远远健康,平安,快乐!”
 

  楠楠治疗回顾:反复癫痫发作上不了学,寻求国际神外教授成功手术

  “孩子今天在学校再一次发作了癫痫,她回来告诉我们不愿意上学了,然后把自己关进房间里,而我们做父母的只有心痛,孩子才这么小,不该遭受这,我们多想替她承担……”

  手术之前,楠楠妈妈曾这样向INC描述她手术之前的状态。其实,楠楠在2018年就查出来有“大脑左顶叶深部占位性病变”,这正是她反复癫痫发作的原因。每次发作时,楠楠都会出现手脚僵直、手心出汗、身体失去平衡等症状,刚开始还不频繁,直到后来一次又一次地在学校发作,药物控制渐渐失去作用,孩子的心理上也在深受影响,父母万分不忍,无奈之下先让楠楠休了学,带她多处寻医看病。

  楠楠的父母问遍了国内一线城市的多家医院,医生都表示手术可以做,但由于肿瘤占位在肢体运动功能区并且靠近血供丰富的矢状窦,肿瘤难以全切,且术后肢体偏瘫可能性较高,对于术后恢复程度没有太大把握。

  多方查询下他们找到国际神外手术教授——INC巴特朗菲教授(以下简称巴教授),询问巴教授能否为孩子顺利全切手术。

  面对面咨询INC巴教授

  “孩子是良性肿瘤,但位于脑功能区,手术过程中需要术中核磁、术中神经导航、术中神经电生理等前沿设备监测,且需要麻醉师的全程配合,这种情况下可保障95-99%的高切除率。手术大水平切除后,两周后左右术前症状会逐步好转,且不会有不同并发症的产生,不会偏瘫。”

  ——面对面咨询巴教授得到的正面评估

面对面咨询INC巴教授

  巴教授顺利全切手术,术后癫痫消失

  手术时间:2020年1月

  主刀医生:INC巴教授

  ▼术前术后影像对比   

术前术后影像对比

(红色为术前,蓝色为术后)

  术后情况

  手术后二天出ICU,且能在医护人员搀扶下下地行走,并可以自行持筷用餐。术后三天,纱布还未拆,患者已能自行下地行走,肢体活动正常,平衡力正常,且没有其他新症状出现。术后配合医院细致的康复训练,术后1周即出院。术后1个月,孩子恢复越来越好,没有癫痫发作和其他新症状出现。

  术后父母的反馈

术后父母的反馈

  术后病理结果

  神经节胶质细胞瘤 WHO1级,而令人欣慰的是,这种低级别胶质瘤在手术全切后,预后很好,全切后拥有如常人一样的生存期获得治愈效果,少复发,阻断了癫痫反复发作引起的脑损伤,病人可正常工作生活。

术后病理结果

  术后3个月随访

  核磁影像显示肿瘤全切并没有复发,无其他神经功能新症状。以下为术后3个月的MRI影像

术后3个月随访

  巴教授对楠楠的随访回复

巴教授对楠楠的随访回复

巴教授对楠楠的随访回复

  为什么胶质瘤会发生癫痫?术前及术后均可诱发癫痫

  胶质瘤在生长过程中压迫了脑功能区,导致大脑神经元出现异常放电,因此可在术前或发病初期就表现出癫痫的症状。术前即发生癫痫的患者,主要和胶质瘤的生长位置、肿瘤大小相关。

  一般来说,病灶位置在颞叶、额叶、顶叶的胶质瘤更易出现癫痫;就肿瘤分级来看,低级别胶质瘤比高级别胶质瘤更易发生癫痫。

  目前,GRE的发病机制尚不明确,总体来看其形成受多种因素的影响,包括肿瘤组织学、肿瘤位置、遗传因素、血脑屏障的完整性以及肿瘤周围微环境(神经递质、离子浓度、缺氧)的改变。低级别胶质瘤(LGG)与高级别胶质瘤(HGG)在发病机制上可能存在差异,一般认为,LGG的癫痫发生主要源于瘤周微环境的变化;而HGG则多与组织损伤介导的直接物理效应有关。发病机制的不同可能导致了两者流行病学的差异:LGG生长缓慢,致痫性强,癫痫发作是其患者常见的首发症状,此外还有一部分患者在病程后期发作,整体癫痫发病率高达65%~90%;而HGG患者中GRE的发病率约为40%~64%。常规抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)和抗肿瘤治疗对GRE的疗效较差,约有20%~40%患者的癫痫发作难以合适控制。此外,指南着重强调了胶质瘤特异性分子病理改变与GRE的关系:IDH1突变的弥漫性胶质瘤患者具有更高的GRE发病率;而Ki-67低表达患者的GRE症状相对容易获得合适控制。

  然后,流行病学方面还有3点需要注意:(1)肿瘤全切除是有益于GRE患者术后癫痫控制的重要因素。(2)术后癫痫的加重或复发往往提示胶质瘤的进展或复发。(3)存在术前GRE的胶质瘤患者的生存期相对较长。

  01手术治疗控制脑胶质瘤相关癫痫

  脑胶质瘤全切除优于次全切除对术后癫痫的控制(1级证据)。脑胶质瘤全切除后大部分脑胶质瘤相关癫痫患者能达到无癫痫发作,在顺利可行的情况下,尽可能做较大水平病变切除,以利于术后癫痫控制(2级证据)。术前有继发性癫痫大发作及肿瘤有钙化的胶质瘤患者,术后癫痫预后更好(3级证据)。与单纯病变切除相比,应用癫痫外科手术技术可以提高术后癫痫控制率,特别是颞叶脑胶质瘤相关癫痫的患者,行肿瘤切除联合钩回、杏仁核选择性切除和(或)颞叶前部皮质切除后,更利于脑胶质瘤相关癫痫的控制(2级证据)。但是否保留海马结构,需结合患者对记忆以及学习能力的实际需求酌情考量。脑胶质瘤引起的癫痫发作风险与肿瘤累及的脑区有关(2级证据)。功能区脑胶质瘤的手术切除范围相对有限,术后癫痫发生率也相对较高,应充分利用现有技术,在保护脑功能的前提下,尽可能多地切除肿瘤,以减少术后癫痫发作(3级证据)。对于慢性癫痫相关性脑胶质瘤患者,建议酌情采用术中皮质脑电图(ECoG)或深部脑电(SEEG)监测,指导癫痫灶切除范围,以好转患者癫痫预后,提高长期癫痫治愈率(1、2级证据)。

  02术中癫痫的控制

  累及脑功能区的脑胶质瘤,在术中电刺激功能区定位时,存在的癫痫发作风险(2、4级证据),当术中脑电监测或症状观察提示患者出现癫痫发作时,用冰林格氏液或冰生理盐水冲洗局部可控制大部分癫痫发作(2级证据)。仍有癫痫持续发作者可以应用抗癫痫药物、镇静药物或者肌松药物终止发作(4级证据)。

  03难治性脑胶质瘤相关癫痫的手术治疗

  应用抗癫痫药物过程中出现癫痫复发或加重常提示肿瘤进展(2级证据),脑胶质瘤术后无癫痫发作较长时间后再次出现癫痫发作,可能提示肿瘤复发(2级证据)。脑胶质瘤复发伴频繁的药物难治性癫痫发作时,综合患者情况,可以手术治疗。没有复发的术后脑胶质瘤伴频繁癫痫发作,可按照难治性癫痫进行多方位评价,对于药物难治性脑胶质瘤相关癫痫且明显影响生活质量,可考虑手术(3级证据)。

  INC国际癫痫专家James T.Rutka教授

  除了国际颅底脑干手术教授巴教授外,INC还囊括了国际癫痫专家James T.Rutka教授。针对癫痫的前沿手术治疗,INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科学院前院长James T.Rutka教授指出,近年来,医学工程学的发展,切实提高了癫痫的外科手术质量。神经导航(DTI、MEG等)、术中磁共振等辅助定位设备的应用,降低了术中解剖结构辨认的难度;机器人辅助、神经内镜辅助,对于深在解剖位置操作的帮助很大。对于不少幸罹患脑肿瘤却因为种种原因无法做开颅手术的孩子父母,都会有这样的疑问。有不开颅就能消融肿瘤的微创手术吗?

  其实对于特定的适应症,目前的技术是可以做到不开颅治疗的,上文介绍的LITT技术就是其中之一,而Rutka教授在激光间质热疗(LITT)技术方面造诣深厚,是LITT技术的国际开拓者,曾利用LITT技术治疗过无数和他们孩子一样的脑瘤患者,这些孩子不仅顺利消融了脑肿瘤,并且、恢复好,甚至手术后二天就能出院。这些孩子中有患癫痫每天发作上百次的、有一次开颅失败想要避免再次开颅的、也有过于年幼无法接受开颅手术的,以下这些小患者都是接受过Rutka教授LITT手术的,他们术前都是什么情况?治疗后又怎么样了?一起来看看吧!

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  • 更新时间:2023-12-08 15:12:53

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