INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 胶质瘤1型神经纤维瘤病(NF1)是什么病?NF1会导致视神经胶质瘤吗?

1型神经纤维瘤病(NF1)是什么病?NF1会导致视神经胶质瘤吗?

NF1是什么病? 1型神经纤维瘤病(NF1)是较常见的遗传性肿瘤易感性综合征,全国际大约每2500-3000人中有1人发生一。NF1几乎影响身体的每个器官系统,具有广泛的临床分支,例如患有这种疾病的儿童和成人可能表现出色素异常(咖啡色
本文有803个文字,大小约为4KB,预计阅读时间3分钟

  NF1是什么病?

        1型神经纤维瘤病(NF1)是较常见的遗传性肿瘤易感性综合征,全国际大约每2500-3000人中有1人发生一。NF1几乎影响身体的每个器官系统,具有广泛的临床分支,例如患有这种疾病的儿童和成人可能表现出色素异常(咖啡色斑点、皮褶雀斑样斑、Lisch结节)、外周和中枢神经系统肿瘤(神经纤维瘤和神经胶质瘤)、学习和注意力问题、自闭症谱系症状、骨骼异常(长骨发育不良、脊柱侧凸)、癫痫发作、睡眠障碍、血管病变(烟雾综合征、肾动脉狭窄)和非神经系统癌症(乳腺癌、嗜铬细胞瘤)。在涉及神经系统的肿瘤中,外周神经鞘肿瘤(皮肤和丛状神经纤维瘤)占主导地位,8-13%的丛状神经纤维瘤患者将发展为恶性外周神经鞘肿瘤。

  患有NF1的儿童和成人特别容易患上中枢神经系统肿瘤。在成人中,可能发生高级别神经胶质瘤,而在儿童中,较常见的脑肿瘤是低级别神经胶质瘤,这是一种国际卫生组织I级肿瘤(毛细胞星形细胞瘤),具有低有丝分裂率和低增殖指数。虽然这些毛细胞星形细胞瘤可以发生在大脑的任何部位,但它们较常发生在视觉通路和脑干。在这方面,近三分之二的胶质瘤位于视觉通路,脑干(15-20%)、小脑(~5%)、大脑半球(~5%)和皮质下结构(~5%)占其余位置。

  NF1会导致视神经胶质瘤吗?

  大约15-20%的NF1儿童会发展成视神经管肿瘤;然而,只有30-50%的人会有神经胶质瘤的症状,只有三分之一的受影响儿童需要治疗干预。NF1-OPGs较常见于幼儿,大多数发生在7岁以下(平均4.5岁)的儿童。青春期或成年期出现NF1-OPGs的少见病例也有报道。

  NF1-OPGs可以发生在沿视神经通路的任何地方,包括神经、视交叉、视交叉后束和放射(图1)。肿瘤位置在很大水平上决定了出现的体征和症状,视神经胶质瘤通常导致单侧眼球突出、视力丧失、视野缺损、斜视、相对传入性瞳孔缺损和视盘水肿(视神经乳头水肿)或萎缩。视交叉受累时,性早熟可能是主要症状,但也可能出现视力丧失和视野缺损。很少情况下,涉及下丘脑的OPGs可以产生足够的质量效应,导致梗阻性脑积水和由此引起的头痛和呕吐。发生在视神经乳头和放射束中的较常见症状是视敏度缺陷,但也可能导致其他神经系统症状,这取决于邻近结构的受累情况。

  NF1-OPGs的行为是不可评估的,需要全部NF1儿童接受常规监测(下面讨论)。目前,没有明确的预后特征,尽管患者性别、肿瘤位置和患者年龄均与临床进展风险增加相关。因此,女孩比男孩更有可能失去视力并需要接受OPG治疗,患有视神经胶质瘤的女孩比男性更有可能出现视力下降5-10倍。此外,发生在视交叉后视神经通路的NF1-OPGs往往比那些涉及视神经或视交叉的OPGs表现出更具侵袭性的临床行为。然后,2岁前和8-10岁后出现的肿瘤通常比2-8岁儿童出现的肿瘤更具侵袭性。使用扩散张量成像的前沿神经成像技术(通常包括在大多数磁共振成像(MRI)研究中)已经揭示,通过分数各向异性测量,光辐射白质束完整性的降低与NF1相关OPG的异常视敏度相关,并且可以评估未来视敏度的丧失。调查这种联系的进一步前瞻性研究正在进行中。

  • 所属栏目:胶质瘤
  • 如想转载“1型神经纤维瘤病(NF1)是什么病?NF1会导致视神经胶质瘤吗?”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/jiaozhiliu/3171.html
  • 更新时间:2023-04-10 17:44:45

胶质瘤相关文章

视神经胶质瘤患者5个问题,他却写了3000字“论文级”回复
一个幼小婴儿,发现生长发育障碍,经过消化科、神经内科、神经外科等,终于明确了是患上...
更新时间:2024-09-19 13:57:55
了解视路胶质瘤:8个关键知识点解析
视神经通路胶质瘤(optic pathway glioma,OPG),也称为视神经胶质瘤、视路胶质瘤(本文统称视路胶质...
更新时间:2024-09-18 14:42:28
视神经胶质瘤治疗方案?
视神经胶质瘤治疗方案?视神经胶质瘤是一种起源于视神经的良性肿瘤,主要发生于儿童,对患...
更新时间:2024-05-28 15:05:45
儿童视神经胶质瘤失明?
儿童视神经胶质瘤失明?儿童视神经胶质瘤可能导致失明的原因、处理方法以及治疗后恢复的可...
更新时间:2024-05-28 14:55:13
24岁女孩视力下降、闭经…棘手的视神经-下丘脑胶质瘤还能
24岁的Rolla,是个活泼开朗的女孩,阳光爱笑、俏皮可爱。研究生在读的她,熬夜肝论文已经是...
更新时间:2024-05-16 11:30:10
儿童视神经胶质瘤能活多久?
儿童视神经胶质瘤能活多久?儿童视神经胶质瘤是一种较为少见的神经系统肿瘤,主要发生在视...
更新时间:2024-05-14 14:37:00
儿童视神经胶质瘤术后会复发吗?
儿童视神经胶质瘤术后会复发吗?儿童视神经胶质瘤是一种较为少见的肿瘤,通常起源于视神经...
更新时间:2024-05-14 14:21:47
视神经胶质瘤会引起癫痫吗?
视神经胶质瘤会引起癫痫吗?视神经胶质瘤,也称为视神经胶质瘤或视交叉胶质瘤,是一种较为...
更新时间:2024-05-10 13:55:53
小儿视神经胶质瘤该怎么治疗?
小儿视神经胶质瘤该怎么治疗?小儿视神经胶质瘤是一种较为少见的良性肿瘤,主要发生在儿童...
更新时间:2024-05-10 13:46:29
家属三鞠躬致谢--巴教授“大概率切除”视神经-下丘脑区较
大概率切除?真的吗?太感谢了!太感谢了!2024年1月11日,一名鞍区肿瘤患儿母亲正焦急的守...
更新时间:2024-02-06 14:39:15
颞叶胶质瘤能治愈吗?手术切除左右颞叶胶质瘤相关的神经认知改变
对神经胶质瘤患者的NCF研究越来越多地采用综合神经心理学方法,尽管很少包括术前和术后测...
更新时间:2020-11-17 12:02:07
胶质瘤病人死亡过程自述
胶质瘤按照世卫组织分级,一般分为四级。一阶段是较不恶性的发展阶段:癌细胞增殖缓慢。二...
更新时间:2020-08-12 14:19:18
延髓胶质瘤有哪些症状?延髓胶质瘤能手术吗
延髓位于脑干上方和脊髓下方之间脑干的尾部,是从脊髓到大脑的过渡,终止于一颈椎神经,...
更新时间:2023-02-07 09:17:16
胶质瘤二级能活多久? 二级胶质瘤能活20年吗?
胶质瘤二级有哪些分类? 胶质瘤起源于神经上皮组织内的胶质细胞,是脑内较常见的原发性肿...
更新时间:2022-07-19 14:30:55
浸润性胶质瘤严重吗?
弥漫浸润的胶质瘤包括较重要的固有脑肿瘤。这类肿瘤包括原纤维星形细胞瘤、胶质母细胞瘤...
更新时间:2021-10-15 10:15:42
总结交流:脊髓胶质瘤症状是什么?怎么诊断?
总结交流:脊髓胶质瘤症状是什么?怎么诊断?脊髓胶质瘤,顾名思义,即为脊髓内肿瘤,是...
更新时间:2023-11-02 18:00:01
高级别胶质瘤的联合治疗策略盘点
随着对高级别胶质瘤发病机制的深入认识,形成了多种综合治疗方式:放疗联合化疗、分子靶向...
更新时间:2021-04-22 09:44:30
延髓胶质瘤长在哪里?会出现哪些症状?
延髓位于脑干上方和脊髓下方之间脑干的尾部,是从脊髓到大脑的过渡,终止于一颈椎神经,...
更新时间:2023-09-01 17:34:48
针对神经胶质瘤的新兴靶向疗法
我们对这些途径的知识与IV级神经胶质瘤/胶质母细胞瘤较相关,但我们还将讨论低度神经胶质...
更新时间:2020-12-25 15:01:56
胶质瘤复发能活多久?INC国际教授复发胶质瘤治疗策略
胶质瘤复发能活多久? 胶质瘤复发后能活多久取决于多种情况,跟患者的身体状况、胶质瘤等级...
更新时间:2023-05-22 18:31:38
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看

得了可怕的胶质瘤能活多久?

更新时间:2020-02-21 16:51:01

胶质瘤MGMT启动子甲基化及其临床意义!

更新时间:2021-12-10 14:27:00

脑垂体瘤症状早期症状

更新时间:2020-08-12 14:21:06

胶质瘤IDH1基因突变意味着什么?

更新时间:2021-11-19 11:27:07

【神经胶质瘤】什么是神经胶质瘤?

更新时间:2020-05-07 16:10:53

BNCT治疗胶质瘤现状及挑战

更新时间:2020-08-10 13:57:34

相关文章
学术活动
2023年11月——国际颅底教授福洛里希教授中国示范手术咨询 10届教授课程-脑/脊柱手术研讨会重磅开幕,INC5位国际知名教 【专家共识】原发性脑干出血诊治中国神经外科专家共识 中德国际交流项目进行时|INC巴特朗菲教授今日正式开启儿童 INC旗下国际神经外科顾问团教授中国学术交流集锦 INC旗下国际神经外科顾问团国际教授学术沙龙图集 【INC国际教授专访】走近国际神外联合会(WFNS)终身成就奖 NF1神经纤维瘤病是什么病?NF1视神经胶质瘤怎么治疗? INC巴特朗菲教授9月份来中国吗? 小会场面对面,名额有限——二届国际神外杂志主编团中国
重要信息
咨询国外治疗
费用偿付
语言服务
专业护理与服务
服务
国际治疗协调
国际远程咨询
国际视频咨询
面对面咨询