血管母细胞瘤是良性肿瘤吗？血管母细胞瘤是一种少见的良性肿瘤，较常见于幕下或脊髓。视神经血管母细胞瘤少见，通常与VHL综合征有关。血管母细胞瘤是良性血管肿瘤，占全部颅内肿瘤的1-2%，和大约7.3%的后颅窝肿瘤。四它们可以零星出现，或者在20-25%的病例中与冯VHL病相关。当与VHL相关时，诊断的平均年龄是30岁；然而，十年后仍有零星病例。它常见于小脑；然而，它们可以在脑干和脊髓中找到。根据肉眼检查，它们可分为简单囊型、大囊型、固体型和微囊型。大囊型包括我们病例中壁结节内大小不等的囊肿。成人血管母细胞瘤占全部颅内肿瘤的近2%，占后颅窝肿瘤的10%。大多数血管母细胞瘤表现为后颅窝肿块。小于5%的血管母细胞瘤存在于幕上腔室。血管母细胞瘤见于垂体柄、视神经和脑室。血管母细胞瘤是一种血管肿瘤，在放射影像检查中容易增强。组织学上，血管母细胞瘤是典型的边界清楚的血管团，通常呈红色。显微镜下，血管母细胞瘤的特征是空泡样基质细胞和丰富的毛细血管网。

　　血管母细胞瘤的症状有哪些？临床特征取决于肿瘤的解剖位置。当出现在后颅窝时，患者表现出小脑功能障碍和颅内压升高的特征，包括头痛、恶心、呕吐、共济失调和头晕。组织病理学检查显示增生的血管，其基质细胞大且空泡化。明确的治疗是完全切除肿瘤。

　　血管母细胞瘤容易复发吗？

　　肿瘤完全切除后，复发是少见的。如果全切后依旧复发了，那一般和VHL综合征相关，冯-希帕尔-林道(VHL)病是一种源于染色体3p25上VHL肿瘤控制基因突变的常染色体显性疾病。VHL在普通人群中的患病率接近1/36000。VHL病通常与肾细胞癌、肾囊肿、胰岛细胞瘤、嗜铬细胞瘤和内淋巴囊瘤有关。一颅内和视网膜血管母细胞瘤是VHL的中枢神经系统表现。72%的VHL患者将患有小脑血管母细胞瘤。在全部被发现患有小脑血管母细胞瘤的患者中，有5%到31%随后被诊断患有VHL。40%的VHL患者将患有脊髓血管母细胞瘤。几乎80%的脊髓血管母细胞瘤患者随后会被诊断为VHL。50%的VHL患者患有视网膜毛细血管母细胞瘤。

　　据报道，基质细胞是VHL相关血管母细胞瘤的肿瘤细胞。基质细胞丧失了VHL基因的杂合性，而构成血管母细胞瘤剩余部分的内皮细胞和反应性神经胶质细胞不含有这种相同的遗传畸形。

　　血管母细胞瘤不复发治疗3大要点

　　对付血管母细胞瘤，外科手术是优选！

　　手术切除为优选治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。单纯引流囊肿，只能获得一时的症状缓解，常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易于全部切除，可以治愈，死亡率较低，在5%以下。实质性肿瘤难以全部切除，可行放射治疗，但疗效较差。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁；实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。

　　切除血管母细胞瘤，是对手术医生的考验！

　　手术切除血管母细胞瘤的主要困难为肿瘤血运丰富，常有较粗的动脉对肿瘤供血，应先予以切断，不宜分块切除；如果没有很好的控制出血的办法，分块切除可能大量失血，甚至危及患者生命。

　　全切血管母细胞瘤，才能避免后患！

　　虽然是良性肿瘤，但是也易复发，是囊性的病灶，如果没有完全切除，很快就会形成囊液造成复发。因此手术中不仅要切除囊壁结节，还要对基底部周围进行清扫避免残留肿瘤组织，在条件允许的情况下应适当扩大壁结节附着处周围的囊壁切除范围，以达到根治的目的。

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• 更新时间：2022-07-18 14:18:08

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