“医生，帮帮我们吧！”

　　35岁的高先生，突然变胖了20公斤，以为年到中年身体代谢也差了。尿量也大增，频繁地跑厕所。正常人一般每天尿量在2000-3000毫升左右，高先生的尿量大概是平日的两倍左右，也就是5000毫升。而且，上班时感觉人越来越没力气，还容易瞌睡。

　　什么疾病，怎么还能引起尿量大增？

　　四口之家，本应该幸福美满地生活着。但是，这个名为颅咽管瘤的“恶魔”降临了，让他们的生活发生了翻天覆地的变化。

　　颅咽管瘤是一种少见但危险的肿瘤，它位于头颅的基底部，靠近脑干和视神经，手术难度较大，复发率也高。

　　在颅咽管瘤的困扰下度过了漫长的一年，他的体重也增加了20公斤。对于一个正值壮年、忙于事业的家庭顶梁柱来说，治疗不能再等！

　　高先生夫妻下定决心，无论如何要得到好的治疗，摆脱这个脑瘤的折磨。

　　颅咽管瘤？视神经胶质瘤？

　　然而一开始手术，只进行了部分切除。快速病理结果显示：视神经胶质瘤，更有可能考虑低级别胶质瘤。

术后病理报告

　　为何会出现颅咽管瘤和视神经胶质瘤诊断混淆的情况？

　　需要与颅咽管瘤鉴别的主要是垂体大腺瘤、脑膜瘤、视神经胶质瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、转移瘤和动脉瘤，也需与囊性病变进行鉴别（如Rathke囊肿、蛛网膜囊肿和垂体中间部囊肿等）。需要进行鉴别诊断的还有浸润性疾病，如结节病和全身性组织细胞增生症。鉴别方面有以下要点：钙化是成釉质细胞型颅咽管瘤的重要特征，CT有助于鉴别颅咽管瘤与非钙化性的鞍区病变。

　　双眼视力模糊，原本希望这一台手术可以完全摆脱这个颅咽管瘤，没想到还出现了其他症状。

　　高先生知道，这个肿瘤不会就此停止生长。复查显示：鞍上病变实性部分可见团片不均匀强化影，囊性区见囊壁强化影，整体大小约31*32*40cm。考虑鞍区术后状态，考虑颅咽管瘤残留。

　　残余肿瘤还有这么大，高先生知道，这个肿瘤不会就此停止生长。他面临着肿瘤随时恶化增大的风险。迷茫之下，高先生夫妻两通过搜寻各种治疗信息，联系到INC国际，寻求国际专家的帮助。

　　成功全切，术后4年没有复发

　　INC国际为其了德国巴特朗菲教授通过远程咨询的形式，为高先生进行评估。“确实是典型的颅咽管瘤，需通过适当的手术切除。切除率为98-99%，我会尽力接近全切。”

　　终于，他们决定完全铲除这个让他失去正常生活的颅咽管瘤。2019年11月，INC德国巴特朗菲教授主刀，进行了高难度的全切手术，成功地将颅咽管瘤完全切除。

　　手术结果：显微镜下全切肿瘤，手术顺利。病理结果显示颅咽管瘤。

巴教授示范手术显示病理结果

　　手术成功，高先生的身体逐渐恢复了健康。“原先一天两次垂体后叶素3单位皮下注射，现在停了改为弥凝，其他都正常。也可以正常上班。”

　　4年过去了，他坚持复查，没有复发，免去了需要反复再放疗或手术的烦忧。

期间随访检查报告：显示未复发

　　我们记得视频随访中，美丽的妻子一直在旁陪伴，可爱的儿女也不时出镜，欢声笑语充满着这个家庭……

　　他的生活也重新回到了正常的轨道上，他能够像以前一样工作、照顾家庭，与家人一起享受生活的美好。即使一直在接受着药物治疗，高先生仍幸福无比。

　　颅咽管瘤术后要关注哪些问题？

　　相对于其他的鞍区肿瘤，颅咽管瘤更复杂，因为它不仅会引起垂体功能减退，还会造成下丘脑功能紊乱。垂体是人体内分泌的中枢，像甲状腺，肾上腺，性腺，生长激素等，都是由垂体调节，比如女性的月经周期，男性阴茎睾丸的正常发育，都归垂体调控。

　　而下丘脑是调节人体内脏活动和内分泌活动的高级神经中枢，调节着体温、摄食、水平衡、血糖和内分泌腺活动等重要的生理功能，比如说饿了想吃，吃了知道饱了，渴了想喝水，白天工作、学习，晚上睡觉，这些基本的生命节律，都归下丘脑调节。

　　对于颅咽管瘤术后的长期管理，重点要关注肾上腺皮质功能不全，甲状腺功能减退，性腺功能减退，生长激素缺乏和尿崩症这五大问题。颅咽管瘤患者中有17%~27%的患者术前存在中枢性尿崩。

　　什么是尿崩症？

　　正常情况下，多喝水多排尿，少喝水就少排尿，不喝水的话就不排尿，但出现尿崩症的人，因为颅咽管瘤术后，影响到垂体分泌的抗利尿激素，从名字就可以看出，抗是抵抗，利尿就是让尿多一些，抗利尿自然是抵抗利尿的。因为缺乏这种激素，即使不喝水，仍然大量排尿，这个时候如果不能够确定充足的水的摄入，就会出现脱水。

　　典型的尿崩症，一天要排10L的尿，较少要喝够10L的水，才不会产生脱水。这样下来，基本上每时每刻都在喝水、排尿，会严重影响到生活。

　　另外，颅咽管瘤影响下丘脑功能，会导致一部分人有合并口渴中枢的减退，正常人排了好多尿，不及时喝水，会感觉口渴，主动找水喝；但对于口渴中枢减退症的人来说，由于下丘脑功能的受损，口渴的感觉没有那么灵敏，就不会找水喝，这就容易造成脱水。

　　尿崩症需要补充相应的抗利尿激素，常用的药物如：弥凝。

　　颅咽管瘤为什么会导致尿崩症？

　　颅咽管瘤的位置中有鞍内-鞍上型，甚至鞍上型，这两种生长的方向就是向鞍上生长，垂体和下丘脑有一个较重要的内分泌轴，部分激素都由它们分泌，包括抗利尿激素，如果分泌较少，尿量就会增多，部分患者每天甚至饮用几十升水，尿量也增多。所以根据颅咽管瘤生长的部位，可能影响下丘脑与垂体的功能，比如抗利尿激素分泌较少，就会出现尿崩症，就是饮水多、尿量多，所以需要注意补充盐分等电解质的成分。这个出现的几率，我们称为初期症状，患者就诊时，主要就是尿崩，但是讲话直接就是讲饮食多、尿量多，这种出现的几率占10%。

　　如何判断是否有尿崩症状？

　　病人出现明显的烦渴多尿，尿崩无疑，出现隐性症状就需要辅助检查来判断，检查项目有：尿常规：尿比重，电解质：血钠，肾功：尿酸。

　　当尿比重值低、血钠高这两项值不正常，可以判定是有尿崩，需要服用弥凝来好转。

　　颅咽管瘤的治疗

　　●多学科治疗计划–颅咽管瘤患者应由具备相应治疗经验的多学科团队管理，包括神经外科、放射肿瘤科、神经肿瘤科、内分泌科、眼科、神经放射科和神经病理科。

　　●手术方法–当神经影像学检查提示颅咽管瘤且临床特征提示为乳头型(如成人、无肿瘤钙化)时，需先行活检或保守切除；组织学上证实为乳头型则可采取BRAF靶向治疗，从而降低对有风险手术和大野照射的需求。

　　而其他全部患者的初始治疗为手术切除，以明确诊断、缓解肿块相关症状以及顺利切除尽可能多的肿瘤。

　　术后治疗

　　•BRAF突变型肿瘤–对于大多数新诊断为BRAF突变型乳头型颅咽管瘤的患者，建议在根治性放疗或尝试较大水平切除之前，先尝试BRAF控制剂/丝裂原活化蛋白激酶激酶(MEK)控制剂治疗(Grade 2C)。在4-6个治疗周期后，应综合讨论放疗、手术、继续靶向治疗和随诊观察的潜在利弊，制定个体化治疗决策。

　　•全部其他肿瘤–对于大多数其他患者，应根据肿瘤残留程度、患者年龄、合并症及放疗的潜在风险，制定个体化术后治疗决策。次全切除术后放疗可降低复发风险。部分患者需要采取其他操作来治疗有症状的囊肿。

　　●治疗相关并发症–颅咽管瘤患者在治疗后可出现多种内分泌系统和神经系统并发症，可能导致死亡率增加。

　　预后

　　治疗后的长期预后受到两方面影响：控制肿瘤的能力和是否发生治疗相关并发症。长期随访研究显示，10年总生存率为80%-96%。

　　参考资料：Griffith R Harsh,IV,MD,MBALawrence D Recht,MDKaren J Marcus,MD.颅咽管瘤.UpToDate临床顾问　　

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• 更新时间：2024-09-23 13:41:09

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