颅咽管瘤严重吗？哈维·库欣在1936年将颅咽管瘤描述为“较令人生畏的颅内肿瘤”70年后，鲁特卡仍然写道:“没有任何一种原发性脑瘤能比脑瘤更能唤起人们的激情和情感，从而引发更多的争议”，虽然颅咽管瘤在病理分级上为一级良性肿瘤，并且发病率低，但是由于颅咽管瘤的位置大多位于鞍区、毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构，通常被发现时肿瘤已经生长较大，手术全切难度大，容易复发时，经过治疗的患者还需要长期的神经外科和内分泌学随访...时至今日，颅咽管瘤仍然是儿童和成人较难治疗的脑肿瘤之一。

　　而颅咽管瘤的危害也主要指颅咽管这三重症状，包括视力损害、神经功能衰退和认知损害，通常见于脑瘫患者。与慢性腺炎相关的发病率与肿瘤的具体位置和大小密切相关。患者的下丘脑疾病可表现为肥胖(%3E50%)、尿崩症、体温调节障碍、嗜睡、睡眠呼吸暂停和心律失常。特别是下丘脑病变与神经认知衰退率增加相关，这些神经心理学问题的重要性显而易见，因为许多患者在随访中继续报告认知问题，阻止了回到以前在工作或学校的表现。

　　临床上的垂体功能减退，通常涉及几种垂体前叶激素，发生在大多数颅咽管患者中。在近90%长期患有垂体功能减退的患者中，与心血管和脑血管死亡相关的死亡风险明显较高，女性比男性的风险高。来自多组患者的证据表明，与男性相比，女性暴露于性激素的增加也表现为心血管风险更大。

　　治疗颅咽管瘤选择开颅手术还是内镜手术？

　　由于许多不同的考虑，颅咽管瘤的手术切除具有挑战性，其中主要的是周围神经血管结构的重要性。手术的风险包括医源性梗死、视交叉损伤、脑脊液(CSF)渗漏、嗅觉缺失、CN III-VI麻痹、癫痫以及相对较高的不完全切除率和复发率。

　　手术切除可以包括开颅手术，或者内窥镜下经鼻入路。Gerganov等人报道了一系列采用额外侧入路对尺寸大于4 cm的广泛颅咽管瘤进行开放手术切除的结果，显微镜检查显示总切除率(GTR)为87.5%，术后MRI显示为62.5%。在这项研究中，大量患者(37.5%)的视力得到了好转。

　　有相关研究报道的一系列现代内镜检查显示，47名成人和17名儿童的GTR、近全切除、次全切除和部分切除率分别为37.5%、34.4%、21.9%和6.5%。该系列报道的主要并发症包括脑脊液漏(较初为23.4%，引入现代鼻内皮瓣后约为10%)和34.4%的复发率15].Laws等人对所报道的一系列内窥镜检查进行了分析，发现颅咽管瘤的内窥镜手术方法是合适的，特别是如果肿瘤位于鞍内和鞍下的中间位置，没有鞍旁固体成分，并且没有沿着垂体柄生长。

　　然而，如果由有经验的团队执行，延伸至视交叉和三脑室的肿瘤也可以使用内窥镜方法进行17].对于因复发而需要再次手术的患者，根据一些作者的研究，内镜方法也被证明是合适的，并发症的发生率没有增加18].内窥镜经蝶入路有许多优点，包括在肿瘤轴和视交叉上的手术视野。

　　然而，内窥镜方法具有某些缺点，因为它不太适合于视交叉后的肿块或具有明显侧向延伸的病变，在开颅术后复发的颅咽管瘤的情况下，经鼻入路可以提供以前未触及的入路的明显优势，并且内窥镜检查使外科医生能够更接近地评估颞下和视交叉后区域的解剖结构。如果保护或恢复视力是首要目标，这应该被认真考虑。内窥镜方法还具有降低与经颅方法中通常采用的脑回缩相关的发病率的优势。

　　内窥镜手术可能较适合于某些鞍内和I型病变的患者，而采用额颞开颅的开放手术可能更适合于漏斗内或漏斗后病变。在囊性脑性瘫痪患者中，立体定向治疗适合于在采用其他治疗方法(如放射治疗)之前抽吸肿块中的囊性成分。

　　INC颅咽管瘤国际专家

　　
         在INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编、加拿大多伦多大学儿童医院Sickkids大外科主任及脑瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》论文中综述了颅咽管瘤的治疗及预后进展。

　　法国Sebastien Froelich教授

　　Sebastien Froelich教授擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤、颅咽管瘤等复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率，更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。

　　德国Henry Schroeder教授

　　擅长领域：内镜神经外科(脑积水、囊肿、脑室内病变);内镜颅底手术(脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿);鼻内镜颅底手术(垂体瘤、颅咽管瘤等);微创神经导航脑颅内手术;周围神经手术;癫痫手术等，擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。

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• 更新时间：2022-07-18 16:20:32

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