视神经胶质瘤是影响皮质前视觉通路的低度恶性肿瘤，较常见于儿童和青少年，占儿童中枢神经系统肿瘤的2-5%。它们是任何出现视力丧失的幼儿的重要诊断考虑因素。视神经胶质瘤既可以偶发，也可以与肿瘤易感性综合征1型神经纤维瘤病(NF1)相关。在患有NF1的儿童中，大约20%发展为OPG。视神经胶质瘤可涉及皮质前视觉通路的任何部分，包括视神经、视交叉、视束、放射或下丘脑。

　　视神经胶质瘤有哪些症状？许多视神经胶质瘤患者是无症状的，是NF1患者。当出现临床症状时，它们根据病变的位置而变化。然而，不管在哪里，视力丧失是迄今为止在OPG患者中观察到的较常见的症状。视力下降和肿瘤大小之间没有明显的相关性。其他视觉异常也很常见。在多达75%的有症状的患者中可以看到相对的传入瞳孔缺损。无论位置如何，都可以观察到各种视野缺损，如中心暗点、周边收缩和双颞侧偏盲。在眼底镜检查中，较常见的发现是视神经萎缩。视神经盘肿胀并不常见，较常见于眶内视神经病变患者。

　　位于前视觉通路的肿瘤表现为单侧视力丧失、斜视和/或眼球突出。眼球突出通常是不连续的，但可能是严重的，并伴有眼睑的不完全闭塞和并发症，如角膜溃疡。眼球突出在NF1患者中比在非NF1患者中更常见。患有视交叉肿瘤的患者出现视野丧失、眼球震颤并较终丧失视力。损害延伸至下丘脑区域的患者可能出现脑积水、间脑综合征、性早熟或内分泌缺陷。间脑综合征较初由Russell在婴儿和幼儿中描述，通常与较度消瘦、生长加速、运动过度和欣快有关。有人认为这种综合征更可能与软脑膜传播有关。大的损伤会导致运动障碍，并且由于颅内大血管的压迫，很少会导致脑血管事件。

　　ONG的诊断通常可以在神经影像学和综合临床检查的基础上做出。散发性视神经异常只涉及一条视神经，而与NF1相关的视神经异常可以是单侧或双侧的。活检通常是不必要的，并有失明的风险。当获得组织时，较常见的组织学是世卫组织I级幼年毛细胞星形细胞瘤，尽管也有毛髓样星形细胞瘤和II级弥漫纤维星形细胞瘤的报道。视神经胶质瘤为什么有人建议不要做手术？

　　对于手术在OPG治疗中的作用还没有达成共识。只有当肿瘤局限于视神经并伴有完全失明时，完全切除才是可行的。对于其他肿瘤，特别是交叉神经胶质瘤，手术的作用在过去仅限于活组织检查，放射被认为是确定的治疗方式。在过去的20年里，特别是在现代影像学的帮助下，人们意识到许多神经胶质瘤患者存在外生性生长，这促使一些神经外科团队重新考虑这些肿瘤的手术方法。选择经验丰富的主刀医生和手术团队顺利全切肿瘤，能够为患者争取更好的预后和生存期。

　　根据视神经胶质瘤的类型、生长位置等特点，选择有成功手术经验的医师和正确的手术策略至关重要，在肿瘤较小、对视神经损伤较轻、时间较短时，及时选择手术，才能做到尽全切肿瘤、保视力、恢复视力。

　　INC旗下国际神经外科顾问团是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团顾问团成员教授之一、国际颅底肿瘤手术教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国HelmutBertalanffy（巴特朗菲，国内患者称“巴教授”）对于视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供顺利的手术切除和术后治疗建议，为他们指明了后续的治疗方向。

　　INC巴教授教授成功手术经验及手术策略总结：

　　教授还表示要注意围手术期护理，内科的治疗。一般对于此类病例，他会和内分泌学专家进行充分合作，对激素的替代和补充，包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理，这可以大大提高病人围手术期的顺利。

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• 更新时间：2022-08-17 17:27:59

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