病情回顾：2022年6月9岁的悦悦出现头疼、视力下降，检查提示鞍上肿瘤，考虑“颅咽管瘤”，7月予以行鞍区肿块切除术，因肿瘤位于视神经，为保留患者视力仅活检手术，术后病理报告提示鞍区低级别胶质瘤，考虑毛细胞星型细胞瘤WHO1级。而毛细胞星型细胞瘤只要达到顺利切除，孩子可以长期生存。然而手术风险很大，稍有不慎便会造成失明的严重后果......踌躇两难之际，悦悦父母得知了“巴教授来华“的消息。“只要巴教授说可以做手术，我们就不做化疗了”，悦悦父母在找到巴教授之后重拾信心。

　　治疗过程：后求诊于INC国际神经外科教授，在巴教授主刀下完成了保神经、近全切的手术效果（切除率达到了95%以上），手术结束后一个小时左右苏醒。当天就转到普通病房，术后MR显示肿瘤近全切（95%以上）。术后巴教授去病房查房，孩子对答如流，视力得以保留。悦悦父母终于可以放下心来，孩子都很好，可爱活泼、充满神采，生活都慢慢步入正轨。

　　术后悦悦可自行玩积木游戏，正常辨别颜色

　　视觉通路神经胶质瘤(OPGs)，也称为视觉通路神经胶质瘤，是一种使人衰弱的肿瘤，占全部儿童脑肿瘤的3-5%。较常见的是世卫组织1级毛细胞星形细胞瘤，经常发生在1型神经纤维瘤病患者中。这些肿瘤的位置导致视力丧失和失明、内分泌和下丘脑功能障碍、脑积水和过早死亡。它们涉及视觉通路并靠近其他功能性脑结构，通常排除了在不导致明显神经损伤的情况下完全切除或较佳放射剂量。对于这些病变，可以进行各种外科干预，包括活检、脑脊液分流和部分或根治性切除。

　　OPGs可以发生在视神经通路的任何地方，但较常见的发生在视交叉-下丘脑区。这些肿瘤的位置意味着多达一半的患者初期可能会出现视觉功能障碍或发展为失明。内分泌和下丘脑功能障碍以及脑积水也很常见。OPG的许多后遗症是终身的，并可导致大量的患者发病。评估是不可靠的，但是女性、视交叉后的位置、早期(%3C2岁)或晚期(%3E10岁)出现似乎具有更强的侵袭性，而与NF 1的关联通常被认为是一个有利的预后标志。OPG对总生存期的影响是可变的，肿瘤稳定、进展或消退都是不可评估的。它们行为的关键方面，包括它们的自然历史，还不完全清楚。

　　症状学的复杂性和与关键结构的密切关系使得OPG的治疗具挑战性。它们涉及视觉通路并靠近其他功能性脑结构，通常排除了在不导致明显神经损伤的情况下完全切除或较佳放射剂量。因此，OPG管理必然是高度个性化的。除非有进行性肿瘤生长或视觉症状，否则许多患者经历一段时间的连续成像观察。化疗、放疗和外科手术都是选择。决策通常是多学科的，可能涉及神经外科医生、神经肿瘤学家、放射肿瘤学家、内分泌学家、眼科医生、病理学家、神经心理学家、儿科医生、遗传学家和一系列相关的健康专家。这种多方面的护理强调了疾病的复杂性。卡铂和长春新碱的“打包”方案化疗通常是一线，尽管也可以使用其他方案，如单药长春碱、TPCV(硫鸟嘌呤、丙卡巴肼、洛莫司汀、长春新碱)和含贝伐单抗的方案。由于毒性风险，在可能的情况下，通常避免对年幼儿童进行放射治疗，但在全身治疗后出现进行性视力丧失的难治性疾病中，放射治疗是一种选择。近期，口服靶向小分子MAPK控制剂(如dabrafenib和selumetinib)的临床试验显示了在儿童低级别神经胶质瘤中的初步活性，并且正在进行或计划进行这些新疗法与标准化疗的随机前期研究。

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• 更新时间：2023-08-14 16:43:21

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