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海绵状血管瘤是什么?海绵状血管瘤有哪些症状?

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海绵状血管瘤是什么? 海绵状血管瘤虽然叫瘤,但它实质是一种血管畸形海绵状血管畸形,是一种低血流的中枢神经系统血管畸形,可能发生在大脑、脊髓,或很少发生在硬脑膜。在微观层面上,内皮细胞缺乏正常的紧密连接,导

  海绵状血管瘤是什么?海绵状血管瘤虽然叫瘤,但它实质是一种血管畸形海绵状血管畸形,是一种低血流的中枢神经系统血管畸形,可能发生在大脑、脊髓,或很少发生在硬脑膜。在微观层面上,内皮细胞缺乏正常的紧密连接,导致"渗漏"。从宏观上看,病变被比喻为桑葚或覆盆子。

  磁共振成像(MRI)反映了基本的病理变化。标准的T2加权序列显示病变网状的中央部位("爆米花"外观)。中央部分的T2高信号反映了其中的血液和血栓。中央的低密度区域可能反映老化的血液或钙化。病变周围典型的T2低信号边缘反映了周围的含铁血黄素。

  图1:颅内海绵状血管瘤分别在显微镜下(左)、肉眼下(中)和核磁共振上(右)的表现形式

  海绵状血管瘤有哪些症状?

  海绵状血管瘤患者可能因偶然发现或因相关症状而被诊断。症状可能包括局灶性神经功能缺损、癫痫发作或急性孤立性头痛。这些症状可能与急性出血有关或无关。

  慢性头痛在海绵状血管瘤患者中很常见,但如果在影像学上无相关的急性出血,慢性头痛不被认为是需要手术的海绵状血管瘤的症状性并发症。

  在家族性病例中,最常见的症状是癫痫发作,其次是出血和非特异性头痛。位于脑干的海绵状血管瘤更容易发生出血。引起癫痫发作的病灶更有可能是幕上皮质病变,其中颞叶的病变最为普遍。脊髓海绵状血管瘤通常是症状性的,而不是偶然发现。脊髓海绵状血管瘤出血的病人常常表现为不完全或完全的脊髓病变,伴或不伴相关的疼痛。

星形细胞瘤

  海绵状血管瘤如何治疗?

  手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法。当患者出现明显的症状或者活动性出血(即使只有一次)的情况下,手术治疗是患者唯一的选择。但当脑海绵状血管瘤位于脑干、脊髓、丘脑等被称为神经外科“手术禁区”的重要部位时,手术切除的难度会大大增加。比如脑干部位密布着颅神经核团、上行及下行纤维束以及网状纤维等,脊髓部位紧邻椎管内动脉,稍有不慎会有瘫痪、高位截瘫甚至死亡风险。

  然而近数十年来,随着MRI、神经电生理监护以及神经导航的应用,手术治疗脑干海绵状血管瘤的报道越来越多,而且取得了较显著的疗效。

  脑干海绵状血管瘤易反复出血,为最大限度挽救患者生命,提高生活质量,通常采用显微外科手术并借助准确的影像学诊断进行治疗。在治疗过程中应合理选择手术入路,运用显微外科技术安全切除病灶,将再出血风险降至最低,这是治疗取得成功的关键。对脑干海绵状血管瘤患者进行手术治疗时应以完全切除病灶、防止出血和再次出血并尽量减少对正常脑干实质的损伤为目的。

  目前,手术已成为脑干海绵状血管瘤的治疗首选。然而手术难度极高,只有寻求到技术高超的主刀医生,才能获取安全全切,否则就会造成吞咽困难、偏瘫、呼吸抑制等严重后果。

  目前国际成熟的最佳治疗结果是可以通过手术全切而获得治愈,但手术的预后与术前的出血次数、症状持续的时间有很大的关系,所以建议患者不要等到多次出血、面临生命危险的时候才想到做手术,一旦决定做手术,就要找能力范围内最好的医生为自己主刀,争取更好的预后和生活质量。

  INC旗下世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,其成员教授大多为世界神经外科各专业的奠基者、开拓者,德国巴特朗菲教授即为INC顾问团成员教授之一。国内疑难神经外科病患(包括脑瘤、脑血管病变、癫痫等)患者若想寻求更高质量、更佳预后的手术技术,可请世界上知名的神经外科大师评估手术方案。

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