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伴有眼球突出和视力障碍的双侧蝶眶脑膜瘤:治疗与挑战

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双侧肥大性蝶眶脑膜瘤极为罕见。由于眼眶和额颞颅底的广泛浸润,通常仅进行大部肿瘤切除是可行的

  前言:双侧肥大性蝶眶脑膜瘤极为罕见。由于眼眶和额颞颅底的广泛浸润,通常仅进行大部肿瘤切除是可行的。

  双侧蝶眶脑膜瘤表现为骨浸润和外生性肿瘤肿块,主要累及蝶翼、眶侧壁和眶顶,可累及眶上裂、视神经管及颞骨基底。这种拥有双侧表现的肿瘤是非常罕见的,而且起初极易被误诊为其他疾病。双侧肥大性蝶眶脑膜瘤患者可出现双侧突出和视力障碍。目前尚无双侧蝶眶脑膜瘤的治疗定式。

  INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)的专家成员、世界立体定向与功能神经外科学会主席Joachim K. Krauss教授在此报告了患有三位双侧蝶眶脑膜瘤的病人,描述了治疗策略和手术结果,可供其他患者参考。

  Joachim K. Krauss教授曾治疗了3例蝶眶内脑膜瘤。所有患者均有进行性视力损害,包括视力丧失、复视、眼球突出及头痛、眩晕等非特异性症状。2例患者两侧同时受累(图1a-f),而1例患者因左侧蝶骨眶内脑膜瘤较早接受手术。所有患者术前均行MRI和ct扫描,并进行眼科检查。

双侧蝶眶脑膜瘤治疗

双侧蝶眶脑膜瘤治疗

  病例1: 一位49岁女性,因进行性眩晕1年,右眼视力减退伴视野缺损4个月就医。此外,她发现右侧双侧突出更为明显。内分泌检查,包括甲状腺功能正常。电脑断层扫描发现双侧蝶骨高积性肿瘤并眶及颞颚部延伸,包括额骨颧突浸润、左侧额窦受累及双侧视神经受压。肿瘤表现为外植瘤,外观呈磨砂玻璃状。MRI显示眶部和颞窝浸润几乎对称,增强均匀。她能感觉到右眼的运动,左眼的视力为0.2,经眼科检查,双眼视野有同心圆式缺损。除此之外,神经学评价正常。

  病例2: 一位68岁女性,因出现了六个月的进行性视力障碍、模糊复视和眼球突出而就医。磁振造影及电脑断层摄影发现肥大性双侧蝶眶肿瘤,并侵犯眶侧壁及压迫视神经。右侧视力为0.1,左侧为0.2。眼科检查发现双眼视野各象限均有斑片状缺损。其余神经学检查正常。

  病例3: 70岁女性,4个多月前表现为右眼视力渐进性丧失。16年前,我们切除了一个左蝶眶高渗脑膜瘤。肿瘤未复发,但CT及MRI检查发现右侧蝶骨翼高渗脑膜瘤伴颞腭部延伸及海绵窦及触手浸润。眼科检查发现左眼黑内障及右眼视力受损,视力为0.3,各象限均有斑状缺损。

  这3例患者均接受了行外科手术切除。手术分两个阶段进行,主要治疗受影响最大的一侧。治疗包括浸润蝶骨翼和眶壁的显微手术切除,眶内肿瘤切除和视神经减压。使用钛网同种异体移植物进行眼眶壁重建。放射治疗在1例残留于海绵窦的肿瘤浸润患者中进行。

  INC之德国Joachim K. Krauss教授在论文中表示:双侧肥大性蝶眶脑膜瘤是非常罕见的,当症状和影像学进展时,需要手术治疗。我们建议分阶段的双侧手术切除眼眶壁及蝶翼,以提供极佳的视神经减压及减少眼球突出。连续双侧眶重建钛网提供满意的美容效果,国内脑膜瘤患者如追求更佳的预后和生活质量,可拨打400-029-0925预约INC国家专家远程咨询,为自己争取更有品质的术后生活。

  参考文献:Joachim K. Krauss. Bilateral sphenoorbital hyperostotic meningiomas with proptosis and visual  impairment: A therapeutic challenge. Report of three patients and review of the  literature. 2011

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