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视力出现问题竟是鞍区肿瘤惹得鬼!鞍区肿瘤该如何治疗

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视力越来越差,明明刚配了眼镜没多久,但看东西又不清楚了;发现自己看东西出现重影,复视;到眼科就诊,眼科大夫也找不到原因......您是否有上述情况出现呢?如果有,提醒您高度警惕鞍区肿瘤! 下面给大家介绍一个真实的
  视力越来越差,明明刚配了眼镜没多久,但看东西又不清楚了;发现自己看东西出现重影,复视;到眼科就诊,眼科大夫也找不到原因......您是否有上述情况出现呢?如果有,提醒您高度警惕鞍区肿瘤!
 
  下面给大家介绍一个真实的案例:
 
  简要病史
 
  小冬,5岁,视力下降半年余
 
  当地医院诊断为巨大脑肿瘤,建议上级医院治疗
 
  转诊至北京医院,诊断为“额叶肿瘤”
 
  行部分额前叶切除及部分肿瘤切除(10%)
 
  术后视力不见好转仍恶化
 
  术前MR
  国内首次手术后
 
  德国巴教授INI手术结果
 
  更新诊断“视神经胶质瘤”,
 
  肿瘤全切,未遗留长期神经功能障碍,
 
  术后两周出院,视力明显好转,
 
  可自行站立、短距离行走。
 
  手术过程记录:
 
  通过额骨颅骨开颅术和大脑半球间穹窿入路肿瘤切除术直至Monro孔(室间孔),并沿着脑室壁向中脑行进。右侧视神经被肿瘤浸润包裹,但是左侧视神经被小心地从肿瘤肿块中剥离出来,垂体腺和垂体柄也被小心的保护起来。没有术中并发症。
 
  术后病理结果:
 
  小冬患的是毛细胞型星形细胞瘤,WHO I级,是一种低级别胶质瘤。根据美国脑胶质瘤NCCN治疗指南及临床数据统计提示,术后不需要进行放化疗等治疗(放化疗对病情控制无益,但是对身体的伤害大于获益),而且20年总体生存率87%±0.8%。

  术后3年半随访:
 
  核磁影像显示肿瘤全切并无复发,无其他神经功能新症状。对于小冬3年来的康复进展,巴教授表示非常开心。以下为术后3年半的MRI影像。
 
  鞍区肿瘤为什么会造成视力障碍?
 
  简单来说,鞍区即蝶鞍区,因形似马鞍而得名,此处集合了垂体、视神经和视交叉、下丘脑等一系列重要的解剖结构,是颅底解剖中最为复杂的区域之一。鞍区其内容纳垂体,其前上方为视交叉,后上方为下丘脑。当鞍区肿瘤向鞍上生长压迫视神经和视交叉时即可引起视力障碍。
 
  蝶骨位于颅底的中心,代表这个区域的支点和前、中颅窝的交界点。蝶鞍是蝶骨前后床突之间的骨凹陷。它代表中颅窝的中央部分,包含脑垂体。在蝶鞍的侧面,沿着蝶骨体和大翼之间的融合线,有供颈内动脉鞍旁部分通过的颈动脉沟。
 
  垂体由两部分组成:腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶),前者约占整个腺体体积的70%。
 
  一个半透明、薄但紧密的包膜包围着腺体表面。脑垂体完全被硬脑膜包围:其前壁、下壁和后壁被双层和鞍骨包围;相反,上壁和侧壁仅被硬脑膜覆盖,两者对肿瘤生长的抵抗力都较低一。
 
  形成不可延伸横膈膜的上壁,边缘较厚,中心较薄,被下丘脑-垂体柄压低并穿孔。前两层硬脑膜继续延伸,硬脑膜覆盖蝶骨平面和前颅窝,后两层硬脑膜继续延伸至鞍背和斜坡的硬脑膜。侧向,两层分离:外骨膜层继续侧向形成蝶窦或海绵窦前壁,而内脑膜层仍附着在腺体上,向后朝后床突和鞍背走行,形成海绵窦内侧壁。因此,海绵窦的两个壁(前壁和中间壁)都由单层硬脑膜组成。蛛网膜位于横膈膜正上方,因此,鞍内通常没有液体。
 
  鞍旁区包括蝶鞍周围的所有结构3:顶部为鞍上区,侧面为两个海绵窦,底部为斜坡区。它代表了一个十字路口区域,大量的肿瘤、炎症、传染病和血管疾病可能在此发展四。
 
  鞍上区从鞍膈上方延伸至第三脑室底,包括视交叉、视神经、垂体柄和威利斯环。
 
  鞍区肿瘤究竟有哪些呢?它们除了视力障碍之外还有什么症状呢?
 
  临床上常见的鞍区肿瘤主要有垂体瘤颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、脊索瘤等,其症状有一定的共性,除了视力视野障碍外,主要包括:
 
  1)内分泌障碍:女性泌乳闭经,男性阳痿,垂体性肥胖等;
 
  2)下丘脑障碍:多饮多尿、嗜睡等;
 
  3)颅内高压症状:头痛、呕吐、视乳头水肿等。
 
  鞍区肿瘤如何治疗?
 
  自18世纪以来,来自不同学科的外科医生尝试了各种颅骨底部的方法。1883年,来自西西里岛的外科医生弗朗西斯科·杜兰特(Francesco Durante)是第一个通过经口-经腭入路成功切除前颅窝脑膜瘤的人。1907年,Schloffer通过开放的经鼻-蝶窦入路治疗垂体瘤,导致严重的美学和功能问题。三年后,耳鼻喉科医生Hirsch首次描述了经鼻中隔经鼻入路到达蝶鞍的内容物。几年后,库欣使用颌下腔切口改进了这一通路,后来由于鼻漏的高风险、出血和术后脑水肿的难以控制而转移到经颅路。经蝶入路进入鞍旁和鞍旁区域的进化是由三个因素引起的:第一,也是最重要的,外科先驱们不断努力,经常反对同行们的怀疑;二是技术进步;三是在常规手术中的应用。这是内窥镜技术的案例及其在颅底手术中的应用。Jho和Carrau报告了1993年9月至1996年6月间50例鞍区病变患者的第一个手术系列,采用内窥镜入路手术。使用内窥镜技术(纯或辅助神经导航仪)进入鞍旁和鞍旁区域可能是当代颅底外科最重要的成就。
 
  治疗上来说,除部分类型垂体瘤可行药物治疗外,其余蝶鞍区肿瘤均需手术治疗或放射治疗。幸运的是,由于蝶鞍区肿瘤大部分均为良性或者低度恶性的,因此早期发现早期治疗多能取得较好的效果。部分患者术后视力情况可较术前有所好转,多数患者内分泌障碍较术前明显改善甚至消失。

  结论
 
  鞍区和鞍旁病变是一个挑战,因为它们具有不同的特征,并且因为了解该区域解剖的重要性,这对于提供改善的切除和降低的发病率是至关重要的。经蝶骨入路的发展源于技术的发展,增加了耳鼻喉科医生和神经外科医生之间的解剖理解和合作。特别是在这种方法中,需要多名专家(耳鼻喉科医生、神经外科医生、神经放射科医生、内分泌科医生、眼科医生)参与治疗计划,以最大限度地减少并发症,为患者提供最佳治疗和生活质量。

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