国际神经外科专家、国际神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席INC法国Sebastien Froelich福洛里希教授发表了“筷子技术”神经内镜联合显微镜双镜联合全切颅颈交界区较大脊索瘤手术研究成果，瘤体直径达10cm、大小达96.5cm³，以详实的手术视频向同仁进行了交流，详细阐述了远外侧经髁入路使用显微镜+神经内镜双镜联合手术切除颅颈交界区脊索瘤的技术和优势。

　　基于德国巴特朗菲教授提出的远外侧经髁入路可到达较大脊索瘤的前部、侧部和后部，并在良好的术野下进行较大水平切除，同时可对脊柱的不稳定进行同期手术修复，为颅颈交界区的较大脊索瘤的较大化切除提供了一个顺利合适的手术入路。此外，福洛里希教授提供了一种治疗颅颈交界区脊索瘤的新手术策略，并从一个新的内镜视角展示了椎动脉和颅颈交界区的解剖。

　　患者病史摘要

　　患者26岁，男，主诉颈部疼痛、严重吞咽障碍、双侧舌下神经麻痹(右侧完全麻痹伴舌萎缩，左侧部分麻痹)。MRI和CT扫描(图3A-C)显示较大颅颈交界区脊索瘤，肿瘤较大直径达10cm、瘤体积96.5cm³，肿瘤并向双后外侧延伸浸润性生长，较多侵犯右侧，肿瘤延伸至椎前间隙、下斜坡、双侧枕骨髁、一颈椎C1的前弓以及C2的齿状突，较大肿瘤压迫脑干和双侧椎动脉移位，并向硬膜内压迫扩张。

　　福洛里希教授对该案例的分析及手术策略

　　由于脊索瘤常好发于颅内深部发病，并具有强烈的侵袭性或浸润性，在没有神经损伤的风险下全切肿瘤通常很难实现。特别是颅颈交界区脊索瘤，预后比颅底脊索瘤差，颅底交接区肿瘤容易侵犯斜坡、岩骨、枕髁、寰枢椎及其上颈椎，造成骨损害和颅颈交界区不稳定。

图：颅底及颅颈交界脊索瘤

　　脊索瘤也经常侵袭到椎前和咽旁间隙的软组织，使得完全切除更加困难，肿瘤侵犯椎动脉也是常见，造成手术风险进一步增加。通常情况下，脊索瘤只有达到的大小才会导致颈部疼痛或与脑干和下颅神经压迫相关的症状。

　　由于这些原因，颅颈交界区脊索瘤仍然是一个神经外科挑战，根据肿瘤生长形态、侵犯范围和外科医生的经验，选择不同的手术入路。由于中线肿瘤的生长特点，通常优选前路手术，如神经内镜下经鼻或经口入路。然而，颅颈交界区脊索瘤也有向外侧扩散侵袭生长的倾向，这导致了单纯前路手术难以获得较佳切除程度。

　　此外，他们通常需要枕颈融合手术修复颅颈不稳定。对于这些生长较大、广泛周边侵袭的脊索瘤，需要优选前外侧和后外侧入路或多种手术联合的手术策略，同时神经内镜辅助显微镜开颅手术，可以改变单一手术入路、单一显微手术的较限，提高了手术术野的良好暴露，使外科医生的眼睛可以更好地接近肿瘤目标，使外科医生的双手可以更好地保护神经的条件下、较大化切除肿瘤。

　　考虑肿瘤已经导致颅颈交界区骨质结构的广泛损害和侵蚀，术前评估手术后会出现颅颈不稳定。因此，经远外侧经髁入路进行显微镜+神经内镜双镜联合切除肿瘤，然后枕颈融合术（OCF）。

肿瘤切除后，使用PMMA材料进行右髁重建，避免质子治疗影像检查的金属伪影(图3D和E)。

　　▼俯卧位手术体位摆放

　　▼显微镜下暴露肿瘤并瘤内减压

　　▼显微镜暴露肿瘤，使肿瘤从腹侧硬膜分离

　　▼使用神经内镜辅助探查肿瘤，备行内镜手术

　　▼“筷子技术”神经内镜下磨除中斜坡骨质

　　▼“筷子技术”神经内镜切除对侧肿瘤

　　▼“筷子技术”神经内镜切除浸润前韧带和硬脑膜的脊索瘤

　　▼“筷子技术”神经内镜切除侵犯对侧副神经的脊索瘤

　　▼使用自体脂肪填充瘤腔及关颅

　　▼使用PMMA材料枕髁重建

　　使用Roy-Camille技术进行枕颈融合术（C0-C3-C4-C5），固定根钉以曲线方式横向弯曲，为后续质子治疗创造一个无金属的定位及治疗通道。术后CT和MRI显示肿瘤完全切除。病理证实为典型脊索瘤。在术后恢复中，患者吞咽功能好转和颈部疼痛缓解。8周后，他接受了质子治疗。

　　▼将根钉弯曲以便于后续质子治疗

　　▼术后MRI显示肿瘤完全切除，且脑干解压

　　A和B:术前CT扫描显示颅颈交接区脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性损害。C:术前MR显示肿瘤较大延伸，并浸润长入硬膜内的脑实质。D:术后CT显示PMMA枕髁重建稳定良好。E:术后三维CT显示C0-C3-C4-C5枕颈融合稳定，与根钉弯曲有利于PBRT治疗。F:术后MR显示全切肿瘤和脑干延髓占位压迫得到解除。

　　福洛里希教授手术案例解析

　　颅颈交界区脊索瘤的手术治疗策略颅颈交界区脊索瘤仍然是一个手术挑战。脊索瘤共识和以前关于颅颈交界区脊索瘤的报道指出，只要可能保留神经功能和生活质量，全切肿瘤应该是手术的目标。考虑到其少见性和复杂性，颅颈交界区脊索瘤应在手术前与多学科团队讨论，包括专门的神经外科医生和放射治疗师，以确定较佳治疗策略。

　　在过去的20多年里，在颅颈交界、斜坡、蝶鞍等位置，经鼻入路变得流行，对于脊索瘤来说，很有意义。这是因为中线的关系，经鼻手术入路这可能是到达颅颈交界处的斜坡的较好方法，所以这是治疗这些患者重要的一个工具。

福洛里希教授神经内镜“筷子手术”演示

　　自Frazier和Spiller于1922年成功切除颅颈交界区肿瘤以来,虽然许多学者对处理此区域病灶的入路进行了诸多探索,如经口入路,可直接暴露颅颈交界区腹侧,但术后存在脑脊液漏、感染等并发症,且对于肿瘤主体位于外侧时存在暴露不良、切除不全等缺点。

　　近期较流行的扩大经鼻入路与传统开颅手术不同的是，经鼻手术是将内窥镜和手术刀从鼻腔进入，进行肿瘤的切除手术，其成功率高，手术时间短，，住院时间短等优势是明显的。

　　然而，在以下情况下，颅颈交界区肿瘤的神经内镜经鼻入路更具挑战性，并且具有更高的并发症风险:

　　1)肿瘤侵犯到颈静脉孔和后组颅神经；

　　2)肿瘤向下扩展到齿状突尾侧

　　3)肿瘤硬膜内侵犯血管和颅神经包裹

　　4)肿瘤累及椎动脉硬膜外段

　　5)肿瘤颅颈不稳定。

　　脑脊液泄漏的风险也随着硬脑膜缺损的大小而增加。事实上，当脊索瘤向颈静脉孔和后组颅神经外侧或向椎动脉后外侧延伸时，通常优选前外侧和后外侧入路或多种手术策略。

　　前外侧入路允许外科医生在早期控制椎动脉的情况下进入位于前方的颅颈交界区，并且无需脑干操作即可到达下斜坡。相反，限制是难以到达中/上斜坡，对侧和对侧椎动脉，以及无法在同一阶段进行双侧枕颈融合。然而，使用内镜也可以将手术通道扩展到中上部斜坡。

　　与前外侧入路相比，远外侧经髁入路需要较少的软组织剥离，不需要操作颈大血管和控制脊髓副神经，因此是全部神经外科医生熟悉的更简单的手术。它还可进入双侧后伸椎体周围的V3-V4节段、颈椎后关节和后椎板。相反，进入上斜坡和中斜坡仍然是一个主要的限制。

图：Bertalanffy和其导师Seeger（1991）提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

　　内镜辅助下远外侧经髁入路治疗颅颈交界区脊索瘤的优势

　　考虑到每种方法的优缺点，因此福洛里希教授采用整合显微镜和内窥镜辅助技术到经典远外侧经髁入路中的策略，旨在打破僵局。利用脊索瘤形成的硬膜外通道，磨除枕骨髁成为“锁孔”效应，通过该锁孔切除同侧、前侧和对侧肿瘤。

　　如前所述，根据肿瘤累及枕骨髁的情况选择入路的一侧。在双侧肿瘤浸润侵犯的情况下，需对较受累的枕骨髁、主外侧扩展和较受累的椎动脉术前影像学进行综合评估。此后，当显微镜视野不足时，引入角度内镜以提供增加的放大倍率和旋转可视化，从而可以暴露死角，检测小肿瘤残余，并切除硬膜内部分。然而，对于C2水平以下肿瘤侵犯，神经内镜辅助显微镜经远外侧经髁入路手术，有时需要与前外侧入路结合。对于肿瘤向上延伸并侵犯上斜坡和蝶窦的疑难病例，内镜辅助下远外侧经髁入路有时需要与经鼻入路神经内镜联合手术完成。

　　在颅底手术中，多数病例都适合"双镜联合"。正如福洛里希教授一开始所说的，颅底手术的往往需是到达颅底深部区域。为此，有两种选择，一种是可以创建一个大的手术通道，但是这些大的手术通道对患者来说并无益处，因为暴露了更多的结构，使之面临风险。另外的方法就是尝试缩小入路通道的范围，但为了在内部仍然拥有良好的视野，内窥镜便是增强手术视野一大利器。所以在我所做的多数手术病例中，手术一开始就准备好了内窥镜，可以用来观察拐角处，那些开颅手术中不能直接暴露的结构。

　　因此对颅底手术来说，"双镜联合"是组合。在很深的区域操作时，内窥镜是颅底手术中必备的工具。内窥镜的用途是让深部的结构可视化并且进行操作，并且操作过程中不会损害从手术入口到病灶之间的解剖结构，所以需要使用内窥镜。

　　结论

　　Froelich教授该例较大脊索瘤获的全切疑难手术却成功的“筷子技术”神经内镜联合显微镜技术，表明显微外科手术和内镜"双镜联合"使外科医生能够暴露和切除大型颅颈交界区脊索瘤，从而降低了分期手术的需要。角度内镜是关键，因他可提供肿瘤的全景视图，从C2到上斜坡和对侧，中线入路也允许可以顺利处理双侧后伸的肿瘤和椎动脉。在有明显颅颈不稳定的病例中，俯卧位允许在同一手术过程中进行枕颈融合。‘

　　参考资料：Endoscope-assisted far-lateral transcondylar approach for craniocervical junction chordomas:a retrospective case series and cadaveric dissection.（J Neurosurg 135:1335–1346,2021）　　

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• 更新时间：2024-12-13 17:06:41

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