【INC国际教授专访】国际神经外科学院前院长Rutka教授解答儿童癫痫/胶质瘤治疗热点问题

7月6日，INC国际神经外科“教授”、国际神经外科学院前院长、国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》(简称JNS)主编James T. Rutka教授学术沙龙和患者面对面咨询活动在INC国际神经外科医生集团上海办公室成功开展。期间，围绕着儿童癫痫、胶质瘤、脑瘫、颅咽管瘤等热点咨询问题，INC还对James T. Rutka教授进行了一次深入的专访。

问题目录：

1、 小儿癫痫手术切除能治愈吗?多伦多大学附属儿童医院(Sick Kids)治疗这种疾病优势在哪里?

2、小儿胶质瘤复发了怎么办?还能手术吗?有什么前沿的综合治疗方案?

3、脑瘫宝宝到底还有救吗?能不能治愈?怎么治疗效果好?有什么这方面的研究?

4、小儿髓母细胞瘤的临床治疗有什么成果?有什么样的临床效果?

5、胶质母细胞瘤有哪些的临床试验?基因疗法、疫苗疗法真的合适吗?

6、儿童弥漫性桥脑胶质瘤(DIPG)手术是否可行?有什么前沿的治疗策略?

7、颅咽管瘤国际标准的治疗方法是什么?怎么做到尽可能地完整切除?

INC：小儿癫痫能通过手术治愈吗?多伦多大学附属儿童医院(Sick Kids)治疗这种疾病优势在哪里?

Rutka教授：大约10%到20%的癫痫儿童都是癫痫手术的候选者，幸运的是，在我们多伦多大学附属儿童医院，我们有一个庞大的团队正在帮助我们确定哪些儿童会从癫痫手术中受益。所以我们有神经外科医生，我们有神经内科医生，我们有神经心理学家，有神经放射科医生，我们会全部人一起确定癫痫儿童的较佳治疗方案。而且，如前所述，至少20%的儿童可以成为外科手术的候选者。患有难治性癫痫的儿童可以通过我们现在多伦多使用的外科技术而得到治愈。

INC：小儿胶质瘤复发了怎么办?还能手术吗?有什么前沿的综合治疗方案?

Rutka教授：综合来说胶质瘤可分为两大类，一类是良性或低度胶质瘤;另一种是儿童恶性或混合性胶质瘤，典型的低级别胶质瘤几乎没有例外，低级别胶质瘤复发应视为是神经外科范畴的疾病。因此，有必要进行手术来治疗这些孩子，使他们处于不复发状态。所以我们提倡对复发性低级别胶质瘤的儿童进行手术，这被认为是治疗难度较大的肿瘤(包括脑干肿瘤、丘脑肿瘤或是视交叉部位的肿瘤)。但是我们知道我们可以通过手术治疗这些孩子。

另一方面，患有高级别胶质瘤的儿童，这些儿童经常需要考虑进行实验性治疗，可以接受我们多伦多大学儿童医院正在开展新的临床试验治疗。我们认为用的治疗高级别胶质瘤的方案、的化疗方案来治疗他们，有时用调强放疗合并干细胞移植，有时使用伽玛刀放射，在某些情况下使用质子疗法治疗，这些方法在治疗胶质瘤儿童时能获得更好的结果，至少在我们的多伦多大学儿童医院是这样。

INC：脑瘫宝宝到底还有救吗?能不能治愈?怎么治疗效果好?有什么这方面的研究?

Rutka教授：脑瘫是一种典型的情况，通常是指在脑损伤发生的关键时刻，流向大脑的血液发生了某种变化引发而起的。因此，这通常发生在出生时或出生后的早期，这些孩子正面临着终身煎熬。疾病可以影响他们的智力、认知能力、在学校的表现、行走能力、参加各种活动的能力，所以答案是在目前，它不太可能被治愈，但我们可以通过我们在多伦多大学儿童医院使用的外科治疗对症处理他们的许多症状。

例如，对于行走困难、脑瘫的儿童我们现在正在做一个重要的手术，称为背根切断术。这是一种脊椎手术，可以让他们在无法行走之后再次行走。对于认知能力有问题的儿童，如果疾病与脑脊液流动的方式有关，并且他们有脑积水症状，他们可以得到很好的治疗，无论是内镜下三脑室造口术，或有时通过脑室腹膜分流术。如果需要这么做的话，这会使他们的症状得到好转。在许多情况下，我们希望对脑瘫儿童进行一些治疗，并且我们可以控制他们的一些症状和体征。我认为未来许多机构和中心对于脑瘫治疗的希望将是我们对干细胞的研究及干细胞移植治疗疗效的期待。

INC：在儿童髓母细胞瘤的临床治疗方面的成就是什么?

Rutka教授：髓母细胞瘤是一种儿童恶性肿瘤，直到近期我们还没有任何好的治疗策略，但是现在，从我们的机构开始，我们已经确定髓母细胞瘤本质上是一种遗传病，由4种不同的癌症类型组成。我们现在可以根据这4种分子亚型将髓母细胞瘤分离成不同的治疗组，从而获得更好的存活率。所以，当儿童出现髓母细胞瘤时，我们用基因技术分析肿瘤，然后我们可以进行亚型分析，然后指导孩子进入临床治疗方案。对比不把这些孩子分出不同治疗小组来说，这样做可以帮助他们得到更好的治疗。

INC：胶质母细胞瘤的临床试验是什么?基因疗法和疫苗疗法合适吗?

Rutka教授：胶质母细胞瘤可能是人类已知的较具攻击性的癌症，并且当它发生在儿童身上时也是如此，这也是一个很糟糕的肿瘤。目前，正如你所提到的，有很多免疫治疗和疫苗治疗的试验，这看起来有希望，我们目前正在医院探索一些针对患病儿童的免疫治疗策略。但我们也在使用一种新技术，即磁共振引导聚焦超声，我们正在打破血脑屏障难题，我们正在使用新型的分子靶向药物，这种药物通过磁共振引导的聚焦超声可以更好地通过血脑屏障。这是我们刚从多伦多大学儿童医院开始的一个临床试验。我们还使用纳米技术等新技术，纳米颗粒可以打破血脑屏障，跨越血脑屏障，在胶质母细胞瘤中获得高浓度的药物含量。该新技术在多伦多大学儿童医院和一些多伦多的其他成人医院进行，目前正处于1-2期的临床试验阶段。

INC：儿童弥漫性桥脑胶质瘤(简称DIPG)可以手术治疗吗?的综合治疗是什么?

Rutka教授：不幸的是，弥漫性桥脑胶质瘤是影响儿童的较恶性、较具侵袭性的肿瘤。尽管我们尽了较大努力，但到目前为止，大多数儿童将在1到2年内死于肿瘤。而且，这种肿瘤通常发生在3到7岁的儿童身上，都是很小的孩子，没有什么好的手术可以用到这些孩子身上，因为肿瘤发生在脑干的关键部位。然而，现在我们建议对这些孩子进行活检，然后从肿瘤组织切片到实验室进行高级分子分析，然后这些分子分析被用来给弥漫性桥脑胶质瘤儿童亚型分类，它基本分为三大类：根据他们所处的群体，他们要么有短期的、中期的、长期的潜在生存率。但更重要的是，我们发现，我们有许多分子目标适用于患有弥漫性脑桥胶质瘤的儿童，然后我们可以使用有针对性的药物治疗来治疗弥漫性桥脑胶质瘤的亚型，希望能得到更长、更持久的反应。

INC：颅咽管瘤的国际标准治疗是什么?根据您的经验如何能达到较佳的治疗效果?

Rutka教授：颅咽管瘤是神经外科治疗的一个具挑战性的肿瘤，我这么说是因为它的位置，它是一个集中的肿瘤，它与视神经、下丘脑 、垂体、垂体柄、颅神经、基底血管等重要结构密切相关。也就是说，因为它的位置，所以它是一个具有挑战性的肿瘤。在我们医院，在采用前沿的显微神经外科技术治疗颅咽管瘤方面，我们有一个好的记录。

在某些情况下，手术是治疗颅咽管瘤较重要的方法。这通常适用于实性的颅咽管瘤，其他治疗方法不合适，对于囊性颅咽管瘤，大部分肿瘤由囊性液体组成。前沿的治疗方法可能是囊性治疗，这意味着，在囊性颅咽管瘤中放置一个脑室储存槽，然后进行化疗。我们正在使用一种重要的药物α干扰素进行化疗。我们用α干扰素通过脑室储存槽输送治疗囊性颅咽管瘤，在我们制定的治疗囊性颅咽管瘤的方案中，它具有持久耐用的效果，它避免了做开颅手术，所以这被认为是颅咽管瘤的微创手术。我也会提到，从手术的角度来治疗颅咽管瘤，如果一个孩子足够大，一个新的治疗策略正在多伦多大学儿童医院被采用，其中包括鼻内窥镜或以前称为经蝶入路的颅咽管瘤切除术。我们不做颅骨切除和暴露，而是做内镜下微创手术。通过鼻道切除颅咽管瘤，这是一个好的微创技术。我们肯定会获得更多的经验，当然对于年龄大一些的孩子也是可能的。