在中枢神经系统（CNS）肿瘤中，广泛的病理类型是在松果体和后三脑室区域。组成正常腺体和周围脑室周围区域的众多细胞类型促成了这些多样的组织学亚型。松果体由腺体组织，神经胶质，内皮细胞和交感神经末梢组成。

　　松果细胞瘤和成纤维细胞瘤源自松果体的腺体成分，星形胶质细胞的星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤，内皮细胞的血管母细胞瘤以及交感神经细胞的化学腺瘤。

　　与松果体相邻的胸膜脉络膜反射中的蛛网膜细胞会引起脑膜瘤。室管膜瘤是由位于三脑室的室间隔细胞引起的。生殖细胞肿瘤（GCT）来源于原始生殖细胞的静止，在胚胎学迁移过程后，它们保留在松果体和其他中线结构中。

　　在美国，松果体肿瘤约占全部颅内肿瘤的1％。在GCT流行的，松果体细胞瘤占全部颅内肿瘤的4％至7％。

　　生殖细胞瘤

　　生殖细胞瘤GCT约占全部松果瘤的三分之一，并且在组织学上与性腺GCT相同，且在男性和年轻年龄组中占优势。性腺外GCT（包括松果体区域）的预后要比性腺GCT差。GCT的范围从良性（如畸胎瘤，皮肤样瘤，表皮样瘤和脂肪瘤）到高度恶性（如绒毛膜癌，胚胎细胞癌，畸胎瘤和真皮内窦肿瘤）。

　　松果体母细胞瘤

　　松果体母细胞瘤起源于松果体母细胞，范围从组织学上原始的成胚细胞瘤到分化良好的成细胞瘤。将预后和生存与任一变异相关联的尝试尚无定论，因为两者均可能表现为恶性，在原发部位复发并在脑脊液中扩散。松果体母细胞瘤发生在40岁以前的儿童和年轻人中，没有性别优势。它们偶尔与视网膜母细胞瘤同时发现，并且可能包含混合细胞类型。它被认为是原始神经外胚层肿瘤的变体，一般对放射线敏感，但化学疗法的经验有限。

　　胶质瘤

　　与生殖细胞瘤一样，胶质瘤占松果体瘤的三分之一。大多数是侵入性的，其预后与脑干星形细胞瘤相当。大约三分之一的神经胶质瘤是低度，囊性和可手术治愈的。间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤较少见。少突胶质细胞瘤和室管膜瘤也可能发生。这些肿瘤的治疗与中枢神经系统其他区域的神经胶质瘤的治疗相同。

　　脑膜瘤

　　脑膜瘤可能来自中间膜或中腱膜边缘，在中年和老年人中发病率更高。它们适合手术切除。

　　转移瘤及其他

　　松果体没有血脑屏障，像垂体一样，可能未被认识为全身性肿瘤中枢神经系统转移的可能部位。其他肿瘤包括肉瘤，血管母细胞瘤，脉络丛乳头状瘤，淋巴瘤和化学切除瘤。

　　松果体囊肿

　　松果体良性囊肿通常在影像学检查中偶然发现，将它们与囊性肿瘤区分开来很重要。它们是松果体的正常变体，由正常松果体实质组织包围的囊性结构组成。放射学上，它们的直径较大为2 cm，通常具有程度的周边增强，可能是正常的松果体受压。在全部磁共振图像中有4％可以发现松果体囊肿。这些囊肿是静态的解剖变异，除非有症状，否则无需治疗。

　　松果体瘤预后

　　通常，仅通过手术即可治愈良性松果体肿瘤。在恶性肿瘤中，预后取决于肿瘤的组织学。通过手术和放疗相结合，生殖细胞瘤的5年生存率为75％至80％。非胚芽恶性GCT的患者很少能存活超过2年，但如果化疗效果更好，这种情况可能会好转。星形细胞瘤中约有三分之一是囊性肿瘤，仅通过手术即可治愈。实体星形细胞瘤的临床表现与其他脑干神经胶质瘤相似，并且5年生存率达67％。通常建议对这些肿瘤进行放射治疗，但是对生存的任何影响都难以评估。在松果体细胞瘤中，有少数是离散的，组织学上良性的且可完全切除的。然而，大多数恶性松果体细胞瘤无法切除，并且在手术和放射治疗下5年生存率为55％。

　　松果体瘤手术难点：切除难度大

　　松果体区肿瘤想要切除难度大，该区域的脑组织结构异常复杂，肿瘤所处的位置更是“刁钻”，在国内手术是治疗松果体区肿瘤的首要难点。开放手术是如何决定伤害较小的手术入路，更是切除松果体肿瘤的一大难点。国外曾经在20世纪初的时候，松果体区肿瘤的手术死亡率为90%，这代表10个患者里曾经有9个都下不了手术台，这样的死亡率让很多医生都望而生畏，幸存者更是凤毛麟角，更别说起步比较晚的国内了，可见这种位置较深的肿瘤想要完全切除并不是易事。这需要对这样复杂位置有成功丰富手术切除经验和手术技术高超的主刀医生进行。

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• 更新时间：2024-12-23 17:25:52

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