如果一个热爱运动的人，突然肢体活动不灵，甚至可能面临瘫痪的话，「真的很可怕。」今天的文章，要从两个出现肢体问题的患者说起。一个是肢体活动不灵，另一个是肢体麻木……

　　人到中年，家庭圆满和睦，事业小有成就。然而，生活总会时不时地跟我们“开玩笑”。对于30多岁的他们来说，这个“玩笑”打击巨大。正值人生壮年，却都接连被诊断为脑部海绵状血管瘤。虽然血管畸形位置不同，症状也有所差异，但他们都面临着大多数疑难海绵状血管瘤患者的两难抉择，手术还是不手术?——手术可能致残，不手术或再次出血……

　　在辗转多家医院后，当得知国际神经外科大咖巴特朗菲教授即将来华的消息，他们不约而同地选择了他——这位完成过上千例高难度脑干手术的专家，能否为他们带来生的希望?

　　35岁金先生，左侧丘脑-基底节区海绵状血管瘤——肢体麻木，无法正常驾驶汽车

　　2024年9月1日，金先生突然出现右脚掌和右小腿麻木，甚至驾驶汽车时踩刹车都感到困难。随后，麻木范围逐渐扩大至右半侧身体，并出现面瘫。9月14日，他在当地医院检查头颅核磁，发现左侧丘脑区结节样异常信号，考虑海绵状血管瘤。9月20日，他前往其他医院就诊，医生评估手术风险较高，建议每半年复查一次。

　　然而，他的右半侧身体麻木感一直未见明显好转。曾咨询其他医生，被告知手术后症状可能加重，生活质量下降。但是，这个位于左侧岛叶和外侧丘脑的出血性海绵状血管畸形，靠近皮质脊髓束，一旦再次出血导致右侧运动功能障碍的风险极大。

　　基底节区的功能：

　　1. 运动控制：基底节在调节和协调自主运动方面起着关键作用，特别是与运动的起始、停止以及流畅性相关。它们通过调节运动皮层和脊髓之间的神经信号传递来实现运动的精细调节。

　　·在运动过程中的"计划"、"调整"和"执行"方面起着重要作用。

　　·通过其反馈回路控制运动的精确性和灵活性。

　　2. 运动学习：基底节参与习惯形成、技能学习和运动记忆的存储。它们帮助个体从经验中学习、调整行为并形成重复性动作模式。

　　3. 情绪与奖励：基底节与大脑的奖赏系统密切相关，尤其是尾状核和壳核。它们在情绪调节、奖励机制以及对奖励的动机性反应中发挥作用。例如，它们在药物成瘾、情感反应、目标导向行为等方面有重要作用。

　　4. 认知功能：基底节也参与一些高级认知功能的调节，尤其是与决策、计划和注意力控制等相关的过程。基底节通过与大脑皮层的互动，参与计划和决策制定的执行。

　　5. 动作的自动化：基底节帮助将复杂的动作变成自动化的行为模式。这意味着一旦某个运动或行为习得，它就能够以较少的意识努力进行。

　　手术可能比现在症状还严重，不手术又将面临再次出血的风险，两难的境地让他倍感焦虑。这也是他最终选择寻求巴特朗菲教授帮助的原因。巴教授为金先生进行了详细评估，认为手术指征明确，主要考虑到肿瘤的大小、位置以及再次出血导致右侧运动功能障碍的风险。巴教授表示：“在这种情况下，我可以提供安全的手术，并尽量保留功能，主要是因为病变并非完全由紧密的海绵状血管瘤构成，大部分是由可以在手术中吸收的血液组成。我可以在近期为他提供手术治疗。” 这番话给了金先生极大的信心和希望。

　　38岁张先生，右侧小脑半球海绵状血管瘤——手术害怕偏瘫 VS 不手术的风险

　　2024年10月1日，张先生突发头晕、右手写字不稳，起初以为是感冒，但服药后症状无缓解。打篮球时，他发现右手、右腿不稳，10月8日在当地三甲医院检查头CT，发现右侧小脑半球高密度影，考虑小脑半球出血。10月16日，他出现头晕、恶心、复视、右腿行走不稳、右上肢持物不稳等症状，前往北京某医院就诊，头颅MRI提示右侧小脑半球海绵状血管畸形伴出血可能。医生评估病灶位于脑功能区手术风险高，手术偏瘫风险大，建议观察。

　　张先生回家静养约两个月后，复视和右上肢持物不稳现象消失，但右下肢活动不灵、肌力下降，偶有轻微头晕、恶心。12月27日，当地医院复查头颅磁共振磁敏感成像(SWI)提示右侧小脑半球海绵状血管瘤伴出血，医生还是建议继续观察随访。 和金先生面临同样的问题，做手术风险大，害怕偏瘫;不做手术，这个血管畸形又会让他一直焦虑。

　　最终，他慕名找到巴特朗菲教授。巴教授评估后认为：“明显为已出血的海绵状血管畸形，这表明需要手术治疗。与许多其他小脑海绵状血管瘤类似——完全切除病变是可能的，并且当然也是本次手术的目标。将病变完全切除，以消除复发性出血的风险。” 巴教授的专业判断和丰富经验，让张先生看到了成功手术的希望。

　　危险的脑干海绵状血管瘤出血后什么时候手术合适?

　　INC德国巴特朗菲教授：我注意到许多医生都遵循一个30年前相当流行的概念，更多的是等待。但我的理念是不同的，我的经验告诉我，早期手术对病人更好。手术越早对出血后的病人越好，当然，这取决于具体情况、出血的大小和病人的神经系统状况。但是等待，正如有时会被许多医生推荐的那样，并不好，因为经过长期的等待，在最初的一次出血之后，会形成一个局部疤痕，而这个疤痕的形成实际上阻碍了一个好的手术，这使得手术更困难，更危险，甚至有时阻碍完全切除病变。另一个重要的因素是，在出血的早期阶段，出血或多或少仍是一种液体。所以当我们通过手术打开出血区的脑干时，血液可以被冲出去，这在手术中非常有用。如果我们等几周，血液就会凝结，变得更僵硬，更难以清楚。

　　为何他们最终下定决心选择手术?

　　在确诊为疑难海绵状血管瘤后，尽管症状较轻，但他们并未掉以轻心，而是积极寻找能够进行全切手术的资深医生，最终为自己争取了更好的预后。对于海绵状血管瘤患者而言，许多人在出血时感到极度担忧，但一旦急性期过去，症状缓解，便容易放松警惕，直到下一次出血时才追悔莫及。然而，下一次出血的症状会如何?何时会发生?届时手术的效果又能达到什么程度?这些都是难以预料的未知数。

　　手术还是不手术?

　　这是绝大多数疑难海绵状血管瘤患者面临的问题。很多海绵状血管瘤患者，常常因为术前无症状或者症状不严重选择保守观察，认为良性的海绵状血管瘤并不会威胁到自己的生命安全。甚至在海绵状血管瘤第一次出血后，很多会出现症状好转，于是就在医生建议下选择了保守观察，等待下次出血时再对症治疗。我们接触的一些患者正是从最初的一次次保守治疗、到多次出血后的无助、寻求帮助、焦虑等待，直至信任巴教授成功手术。

　　为什么最终做出手术的决定，他们有着这样的利弊权衡。

　　一，如果不手术。病变不会自动消失，那么早晚都会再次出血、还是会需要手术。我们不能因为害怕就选择不做手术，因为病变并不会自动消失，它永远存在。而且出血也是必然的，可能不知道什么时候就再次出血了。如果不做手术，不仅可能会面临再次出血的风险，症状加重，昏迷、甚至是毁灭性的打击;也无法继续正常的生活。

　　二、如果手术，自然会面临一些风险，但是这是海绵状血管瘤目前有效的治疗手段。因为目前也没有其他办法让它消失。当然也必须找到一个合适的神经外科医生，把风险降到最低，尽快解决问题。如果成功手术，那么就可以回归幸福生活，再也不用为此担心害怕。

　　一旦破裂出血，凶如猛虎，重在预防!巴教授面对具有明显手术指征、但是却害怕手术的患者们，他也有着这样的建议：

　　“手术应该早做，不做的话会永远带着恐惧生活。现在拿掉，就能恢复正常人的生活。而且这个疾病没有任何药物或是放疗可以根治，治疗就是手术。我做过很多类似的手术，有自己独特的手术技巧，可以安全切除病灶。”

　　海绵状血管瘤二次出血几率高吗?

　　以脑干海绵状血管瘤为例，脑干海绵状血管瘤首次出血率仅为0.6%-1.1%，而再次出血率则可高达30%-60%;而且每出血一次，再次出血间隔缩短;每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。

　　海绵状血管瘤如何防止再出血?

　　由于反复出血是造成疑难海绵状血管瘤患者伤残和死亡的重要原因。部分切除的病例再出血可能性较大，可引起灾难性的神经功能缺失，因此，完整切除病灶进行全切手术是防止再出血的方法。近年来，随着神经影像学的进步，神经导航、神经电生理监测的应用以及显微神经外科技术的进步，全切手术效果也明显提高。

　　如果不手术可以选择伽马刀吗?

　　巴教授明确表示：尽管一些神经外科医生认为在大脑的重要区域(如基底节、丘脑、脑干等)要实现微创切除海绵状血管瘤风险过高而推荐伽玛刀治疗，但有足够的证据表明伽玛刀治疗并不能防止海绵状血管瘤未来出血。我曾成功为几位之前接受过伽玛刀治疗但仍经历严重再出血的脑干海绵状血管瘤患者进行了手术。基于此经验和情况，我不能推荐伽玛刀作为海绵状血管畸形的有效治疗方法。

　　巴教授300多例脑干海绵状血管瘤案例解析

　　巴特朗菲教专注于脑干手术30多年，拥有着300多台脑干海绵状血管瘤成功案例，在巴教授手术的300多例脑干海绵状血管瘤患者中，90%以上患者可以达到良好预后，术后后遗症发生几率和再次出血的几率极低。

　　▼巴教授2022年于英国海绵状血管瘤联盟的课程讲演截图，该联盟对于巴教授这样介绍道：“Dr Bertalanffy is a leader in the field of brainstem surgery and has published a significant number of articles related to basic research and microsurgical treatment of cerebral cavernous malformations.”

　　脑干海绵状血管瘤一定都需要手术吗?综合其300多例手术经验，INC巴教授对脑干海绵状血管瘤手术治疗经验要点总结如下：

　　1、临床症状严重提示有手术指征;

　　2、偶然发现的(静态的，无临床表现，无出血)海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗;

　　3、在进展恶化快的病人中，紧急手术切除肿瘤是有益的，相当于抢救性手术;

　　4、有很多手术入路是可以选择的，但最短到达肿瘤的手术路径并不一定是最好的手术入路选择;有的较长的入路在特定情况下对功能的保护是很好的。

　　5、根据巴教授手术的患者，90%以上的患者可以达到良好或极好的预后。

　　6、再发生出血的患者应该再次手术。

　　巴教授疑难海绵状血管瘤手术部分案例：

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　　疾病是无情的，很多时候人类面对疾病也是无力的，但是随着现代医学的发展，我们逐渐有机会和疾病对抗，有能力击败它。但是击败它们并不容易，需要克服我们的恐惧、犹豫。用清晰的思路来支撑我们，在我们还有选择的时候为自己的生命负责。

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• 更新时间：2025-02-12 13:39:59

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